Czynnikiem ryzyka zachorowania może być radioterapia.
Rozpoznanie thumb|Mięśniakomięsak gładkokomórkowy wywodzący się z żyły nadnerczowej thumb|Mięśniakomięsak gładkokomórkowy macicy u 74-letniej kobiety Podejrzenie mięsaka, w tym mięśniakomięsaka gładkokomórkowego, jest stawiane na podstawie badania klinicznego oraz badań obrazowych. Badania obrazowe nie pozwalają na rozpoznanie konkretnego typu mięsaka, jednak umożliwiają na wstępne rozpoznanie choroby nowotworowej, zaplanowanie biopsji, a także na ocenę zaawansowania choroby. Podstawą rozpoznania mięsaka tkanek miękkich, w tym mięśniakomięsaka gładkokomórkowego, jest wynik badania histopatologicznego materiału uzyskanego drogą biopsji diagnostycznej lub materiału (preparatu) pooperacyjnego.
Badania obrazowe Badania obrazowe wykonywane są w początkowym etapie diagnostyki mięsaków tkanek miękkich. Pozwalają na postawienie klinicznego podejrzenia choroby nowotworowej i zaplanowanie biopsji, która z kolei umożliwia wykonanie badania histopatologicznego dającego ostateczne rozpoznanie choroby i określającego typ histologiczny choroby.