Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza (-{G6PD}- ili -{G6PDH}-) je citozolni enzim u putu pentoznog fosfata, metaboličkom putu koji snabdeva ćelije energijom proizvedenom redukcionim procesima (na primer u eritrocitima). Ovaj enzim održava nivo koenzima nikotinamid adenin dinulleotid fosfat (-{NADPH}-). -{NADPH}- održava nivo glutationa u tim ćelijama, što pomaže u protekciji crvenih krvnih zrnaca protiv oksidativnog oštećenja. Od većeg kvantitativnog značaja je produkcija -{NADPH}- za tkiva koja aktivno učestvuju u biosintezi masnih kiselina i/ili izoprenoida, kao što su jetra, mlečne žlezde, adipozno tkivo, i adrenalne žlezde.
Ljudi sa genetičkom deficijencijom -{G6PD}--a imaju predispoziciju za neimunsku hemolitičku anemiju.
Distribucija po vrstama -{G6PD}- je široko rasprostranjen u mnogim vrstama od bakterija do ljudi. Kod viših biljki je nekoliko izofromi -{G6PDH}--a nađeno. Oni su locirani u citosolu, plastidnim stromama, i peroksizomima.
Klinički značaj -{G6PD}- je izuzetan po svojoj genetičkoj raznovrsnosti. Mnoge varijante G6PD-a, uglavnom formirane putem missens mutacija, su opisane. One imaju širok opseg nivoa enzimske aktivnosti i vezane su za više kliničkih sumptoma. Dve transkriptne varijante koje kodiraju različite izoforme su nađene za ovaj gen.
Deficijencija glukoza-6-fosfat dehidrogenaze je veoma česta širom sveta, i uzrokuje hemolitičku anemiju u slučajevima običnih infekcija, ili reakcija na pojedine lekove: antibiotike, antipiretike, i antimalarijske agense.
Reference
Literatura
Spoljašnje veze -{G6PD}- deficijencija
Категорија:ЕЦ 1.1.1 Категорија:Ензими са познатом структуром