Subakutni sklerozirajoči panencefalitis (SSPE) ali Dawsonov encefalitis je kronična degenerativna nevrološka bolezen, ki jo povzroča virus ošpic oziroma persistentna okužba z divjim tipom virusa ošpic v osrednjem živčevju.https://www.termania.net/slovarji/slovenski-medicinski-slovar/5531353/panencefalitis?query=panencefalitis&SearchIn=All, Slovenski medicinski e-slovar, vpogled: 2. 1. 2026. Gre za redko obliko panencefalitisa (vnetja celotne možganovine), ki prizadene zlasti otroke, mladostnike in mlade odrasle. Po ocenah zbolita približno 2 na 10.000 posameznikov, ki so se okužili z ošpicami. Po podatkih raziskave iz leta 2016 je pojavnost bolezni med necepljenimi otroci, mlajšimi od 15 mesecev, bistveno večja, in sicer 1 na 609 okuženih. Subakutni sklerozirajoči panencefalitis se običajno pojavi več let po tem, ko je prizadeti bolnik imel ošpice.
SSPE povzročajo določeni sevi virusa ošpic divjega tipa (naravno prisotnega virusa), na primer sev B3. Sevi virusa ošpic, ki se uporabljajo v cepivih proti ošpicam, ne povzročajo bolezni.
Kaže se s postopoma napredovanimi psihičnimi in intelektualnimi spremembami, nevrološkimi izpadi, epileptičnimi napadi in mioklonijo. Smrt nastopi po enem do treh letih. Zdravilo ne obstaja.
Znaki in simptomi Za SSPE je značilno, da je bil bolnik v preteklosti okužen z ošpicami. Po akutni okužbi sledi brezsimptomno obdobje oziroma normalno obdobje prebolelosti. Simptomi SSPE se pojavijo kasneje v življenju; in sicer se prvi simptomi pojavijo v povprečju deset let po primarni okužbi. Obdobje od primarne okužbe do pojava prvih simptomov SSPE se med bolniki zelo razlikuje; pri nekaterih se slednji pojavijo že en mesec po primarni okužbi, lahko pa je to obdobje dolgo tudi do 27 let.
Po običajno večletnem brezsimptomnem obdobju nastopi progresivno nevrološko obolenje, ki se kaže kot spremembe v vedenju, intelektualne težave, mioklonični krči, slepota, ataksija (neusklajeni telesni gibi) in naposled nastopi smrt.
Najzgodnejši simptomi so blagi; nastopijo manjše vedenjske spremembe, kot na primer težave s koncentracijo ali učne težave. Ko družinski člani opazijo zaskrbljujoče spremembe, je bolezen v 1. stopnji, ki jo spremljajo nespecifični nevrološki simptomi; bolnik je na primer bolj razdražljiv, bolj čustven, letargičen ali ima težave z govorom. Kasnejši simptomi vključujejo mioklonične krče, epileptične napade, slepoto, težave s koordinacijo in težave pri hoji.
Stopnje bolezni Glede na simptome oziroma napredovalost bolezni razlikujemo štiri stopnje: 1. stopnja: Pojavijo se lahko osebnostne spremembe, nihanje razpoloženja ali depresija. Prisotni so lahko tudi vročina, glavoboli in težave s spominom. Ta stopnja lahko traja do šest mesecev. 2. stopnja: Pojavijo se lahko trzanje, mišični krči, epileptični napadi, izguba vida in demenca. 3. stopnja: Trzajoče gibe nadomestijo zvijajoči gibi in rigidnost. Na tej stopnji lahko kot zapleta nastopita slepota in smrt. 4. stopnja: Progresivna izguba zavesti napreduje v vegetativno stanje, predhodno ali istočasno se lahko pojavi paraliza. Gre za končno stopnjo bolezni, ki prizadene tudi dihanje, srčni utrip in krvni tlak. Smrt običajno nastopi zaradi vročine, srčne odpovedi ali možganske nezmnožnosti uravnavanja avtonomnega živčevja.
Patogeneza SSPE povzroča latentna okužba z mutiranimi kopijami virusa ošpic divjega tipa (ki se pojavlja v naravi). V živčnih celicah in celicah glije nastaja veliko število nukleokapsid. V teh celicah se mutirani virusni geni, ki zapisujejo beljakovine virusne ovojnice, le omejeno izražajo. Posledično se virusne sestavine, ki omogočajo kužnost virusa, kot je beljakovina M, ne proizvajajo. Virus v osrednjem živčevju preživi, ne sproži pa imunskega odziva. Sčasoma latentna okužba v osrednjem živčevju vodi v SSPE.
Ob nastopu SSPE pride do demielinizacije živčnih celic, kar moti prenos signalov po njih. Kasneje nastopi atrofija možganske skorje, možganski prekati se pa razširijo. Živčne celice prodajajo zaradi fagocitoze. Pride do nastanka tauopatij in nevrofibrilnih pentelj. Podrobnosti patogeneze še niso pojasnjene.Rocke Z, Belyayeva M. Subacute Sclerosing Panencephalitis. [Posodobljeno 19. maja 2023]. V: StatPearls [spletni vir]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Dostopno na: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560673/
Zdravljenje Zdravilo, ki bi omogočilo ozdravitev, ne obstaja. Zdravljenje je predvsem podporno, z namenom lajšanja simptomov. Med takšne ukrepe spada na primer uporaba antikonvulzivov za lajšanje epileptičnih napadov. Uporabljajo se tudi protivirusna zdravila, vendar ima le okoli tretjina bolnikov ima koristi od takega zdravljenja, ki se kažejo kot upočasnitev napredovanja bolezni, podaljšanje preživetja ali v redkih primerih klinično izboljšanje.
Če je bolezen diagnosticirana dovolj zgodaj, je standardno zdravljenje peroralna uporaba protivirusnega zdravila inozina pranobeksa; gre za drago zdravilo, ki doseže stabilizacijo ali izboljšanje simptomov le pri okoli 30 % bolnikov s SSPE. Manj učinkovita zdravila so med drugim intraventrikularni interferon alfa, amantadin, ribavirin. Uporablja se tudi zdravljenje z imunoglobulini (IVIG). Izoprinozin se v nekaterih primerih kombinira z interferonom alfa.
Preprečevanje SSPE je bolezen, ki se lahko uspešno prepreči s cepljenjem otrok proti ošpicam, preden pride do okužbe. Sev virusa, ki se uporablja v cepivih, ne povzroča SSPE.
Prognoza SSPE je skorajda vedno smrtna bolezen; smrt nastopi zaradi bolezni same ali njenih zapletov. Smrt običajno nastopi v nekaj mesecih do letih po postavitvi diagnoze, v povprečju po enem letu do treh letih. V primeru akutnega fulminantnega SSPE, za katerega je značilno naglo poslabšanje zdravstvenega stanja, lahko smrt nastopi že po treh mesecih po diagnozi.
Ko bolezen napreduje v 2. stopnjo, je prognoza zelo slaba, vendar se pri 5 % pojavi spontana remisija. Remisija je lahko v obliki večletnega obdobja popolne odsotnosti simptomov ali pa pride le do izboljšanja simptomov in posledično počasnejšega napredovanja bolezni.* Ponovitev bolezni po doseženi remisiji se ne odziva na zdravljenje.
Sklici
Kategorija:Virusni encefalitis Kategorija:Ošpice Kategorija:Redke bolezni Kategorija:Nevrodegenerativne bolezni