L'agrafia è un disturbo neurologico e neuropsicologico acquisito, che causa una perdita nella capacità di comunicare attraverso la scrittura, sia a causa di una qualche forma di disfunzione motoria, sia per disturbi di linguaggio. La perdita della capacità di scrittura può presentarsi associata ad un altro disturbo del linguaggio o neurologico, per esempio congiuntamente ad alessìa, afasia, disartria, agnosia, e aprassia. Lo studio dei soggetti affetti da agrafia può fornire ulteriori informazioni sui meccanismi coinvolti nella forma di scrittura, siano essi legati a disturbi di linguaggio sia a deficit motori. L'agrafia, come disturbo, non può essere trattata direttamente, ma i soggetti che ne sono affetti possono apprendere tutta una serie di tecniche che possono contribuire a far loro recuperare alcune delle loro precedenti abilità di scrittura. Queste tecniche differiscono a seconda del tipo di agrafia. Le diverse forme di agrafia possono essere suddivise in forme centrali e periferiche. Le agrafie centrali tipicamente coinvolgono aree linguistiche del cervello, e causano al paziente problemi e difficoltà di ortografia oppure di comunicazione spontanea, e sono spesso accompagnate da altri disturbi del linguaggio. Le agrafie di origine periferica, di solito, colpiscono le capacità motorie e le abilità visuospaziali. Oltre ai disturbi di tipo linguistico tendono a coinvolgere anche altre aree motorie del cervello, causando difficoltà nei movimenti associati con la scrittura.
L'agrafia centrale può anche essere chiamata agrafia afasica e coinvolge aree del cervello le cui funzioni principali sono in relazione con il linguaggio e la scrittura. L'agrafia periferica può anche essere definita agrafia non-afasica e, in genere, coinvolge aree del cervello le cui funzioni non sono in relazione diretta con il linguaggio e la scrittura (tipicamente delle aree motorie).
La storia dell'agrafia risale alla metà del XIV secolo, ma è stato solo verso la seconda metà del XIX secolo che ha suscitato notevole interesse clinico. Le ricerche svolte nel XX secolo si sono concventrate principalmente sulla afasia (e l'agrafia ad essa associata) in soggetti con lesioni cerebrali secondarie a ictus.
Caratteristiche L'agrafia o la difficoltà nel produrre lingua scritta può avvenire in molti modi e molte forme, perché la scrittura coinvolge molti processi cognitivi (elaborazione del linguaggio, ortografia, percezione visiva, orientamento visuo-spaziale per i simboli grafici, pianificazione motoria e controllo motorio della scrittura). L'agrafia presenta due sottogruppi principali: agrafia centrale ("afasica") e agrafia periferica ("non afasica"). Le agrafie centrali includono la lessicale, la fonologica, la profonda e l'agrafia semantica. Le agrafie periferiche comprendono l'allografica, l'aprassica, la motoria, l'emianoptica e l'afferente. Centrale L'agrafia centrale si verifica quando coesistono deficit del linguaggio parlato e deficit delle diverse abilità motorie e di visualizzazione coinvolte nella scrittura. Gli individui affetti da agrafia con afasia fluente scrivono normalmente lettere ben formate, ma sono incapaci di scrivere parole significative. L'afasia recettiva è un esempio di afasia fluente. Coloro che hanno agrafia con afasia non fluente sono in grado di scrivere brevi frasi, ma la loro scrittura è difficile da leggere. La loro scrittura richiede grande sforzo fisico, manca di sintassi corretta e spesso si caratterizza per un'ortografia scarsa. L'afasia espressiva (o afasia modificativa) è un esempio di afasia non fluente. Gli individui che hanno alessìa con agrafia hanno difficoltà con la produzione e comprensione della lingua scritta. Questa forma di agrafia non comprometta la lingua parlata Agrafia profonda colpisce l'abilità fonologica e la memoria ortografica degli individui. L'agrafia profonda è spesso il risultato di una lesione che coinvolge la regione parietale sinistra (circonvoluzione sovramarginale o insula). I soggetti non ricordano come appaiono le parole anche se queste sono digitate correttamente, né hanno idea di quale suono determini la corretta ortografia. Gli individui di solito si affidano alla loro memoria ortografica danneggiata per scrivere e ciò si traduce in frequenti errori, di solito di natura semantica. Gli individui hanno più difficoltà con i concetti astratti e le parole non comuni. Anche la lettura e la lingua parlata sono spesso compromesse. Agrafia da sindrome di Gerstmann è la perdita di valore della produzione linguistica scritta associata ai seguenti sintomi strutturali: difficoltà a discriminare tra le proprie dita, difficoltà a distinguere la destra dalla sinistra, difficoltà ad eseguire calcoli. Tutti e quattro questi sintomi derivano da lesioni di una via nervosa. La sindrome di Gerstmann può inoltre associarsi a alessìa e afasia lieve. Agrafia globale danneggia anche la memoria ortografica di un soggetto, anche se in misura maggiore rispetto all'agrafia profonda. Nell'agrafia globale, la conoscenza ortografia si perde a tal punto che l'individuo può scrivere solo poche parole significative, oppure non riesce a scrivere alcuna parola. La lettura e lingua parlata sono notevolmente compromesse. Agrafia lessicale e strutturale sono causate da danni alla memoria ortografica. I soggetti che ne sono affetti non possono visualizzare l'ortografia di una parola, anche se mantengono la capacità di pronunciarla. Questa memoria ortografia alterata può comportare la perdita o il degrado delle conoscenze o semplicemente l'impossibilità di accedervi in modo efficiente. C'è un effetto di regolarità associata all'agrafia lessicale in quanto gli individui sono meno propensi a scrivere correttamente le parole senza regolare e prevedibile ortografia. Inoltre, la capacità di scrivere una parola tende ad essere meno compromessa per le parole di uso comune. Le persone hanno anche difficoltà con i termini omofoni. La competenza linguistica in termini di grammatica e scrittura della frase tende invece ad essere conservata. Agrafia fonologica è l'opposto dell'agrafia lessicale in quanto la capacità di pronunciare le parole è compromessa, ma la memoria ortografica delle parole può essere completamente intatta. Spesso si associa ad un effetto lessicale in quanto vi è una differenza nella capacità di scrivere le parole dotate di significato rispetto a parole che ne sono prive. Gli individui affetti da questa forma di agrafia dipendono dalla loro memoria ortografica. Inoltre, per questi soggetti, risulta spesso difficile accedere parole più astratte, prive di una forte rappresentazione semantica (ad esempio, trovano decisamente più difficile esplicitare delle preposizioni che non nomi che concretamente rappresentano un oggetto). Agrafia pura consiste nella perdita di valore della produzione lingua scritta, senza alcun altro disturbo linguistico o cognitivo.
Periferica L'agrafia periferica si verifica quando vi è un danno alle diverse abilità motorie e di visualizzazione che sono necessariamente coinvolte nell'attività della scrittura. Agrafia aprassica è la perdita di valore della produzione linguistica scritta associata ad un disordine del sistema motorio. Questo tipo di disturbo si traduce nella faticosa e lenta formazione di lettere e parole distorte, incomplete e/o imprecise. Sebbene le lettere e le parole che vengono scritte da questi soggetti siano spesso così poco formate da risultare quasi illeggibili, tuttavia la capacità di compitare ad alta voce è spesso conservata. Questa forma di agrafia è causata specificamente da una perdita della pianificazione motoria specializzata nella formazione delle lettere e non da una disfunzione che colpisce la mano che scrive. L'agrafia aprassica può presentarsi con o senza aprassia ideomotoria. La paralisi, la corea di Huntington, la malattia di Parkinson (micrografia), e la distonia (crampo dello scrittore) sono disturbi motori che risultano comunemente associati con l'agrafia. Agrafia isterica è la perdita di valore della produzione linguistica scritta causata da un disturbo di conversione. Agrafia reiterativa si trova in individui che ripetono lettere, parole o frasi, nella produzione del linguaggio scritto, un numero abnorme di volte. La preservazione, la paragrafia, e la stessa "ecografia" (intesa come ecofenomeno di azione imitativa automatica, senza una consapevolezza esplicita) sono esempi di agrafia reiterativa. Agrafia visuo-spaziale è la perdita di valore della produzione linguistica scritta definito da una tendenza a trascurare una porzione (spesso un intero lato) della pagina, linee oblique verso l'alto o verso il basso, lasciando una anormale spaziatura tra le lettere, le sillabe e le parole. Anche l'orientamento e la corretta sequenza della scrittura appaiono compromessi. L'agrafia visuospaziale è spesso associata a mancanza di attenzione all'emispazio sinistro, difficoltà nella costruzione o nell'assemblaggio di oggetti, così come altre difficoltà spaziali.
Cause
L'agrafia ha una moltitudine di cause che vanno dall'ictus, all'encefalopatia multiinfartuale, alle lesioni cerebrali traumatiche, fino alla demenza. Le regioni del cervello associate con la scrittura sono dodici. Le quattro aree funzionali distinte sono la zona frontale superiore sinistra, composta dalla circonvoluzione frontale media e dal solco frontale superiore, la zona parietale superiore sinistra, composta dal lobulo parietale inferiore, dal lobulo parietale superiore e dal solco intraparietale e infine dalla corteccia motoria primaria e dalla corteccia somatosensoriale. Le altre otto aree sono considerate aree associative e sono: il cervelletto anteriore destro, il nucleo posteriore sinistro del talamo, la circonvoluzione frontale inferiore sinistra, il cervelletto posteriore destro, la corteccia frontale superiore destra, il lobulo parietale inferiore destro, la circonvoluzione fusiforme sinistra e il putamen di sinistra. Lo specifico tipo di agrafia derivante da un trauma e conseguente lesione cerebrale dipenderà da quale area del cervello è stata effettivamente danneggiata. L'agrafia fonologica è legata a danni nelle aree del cervello coinvolte nella capacità di elaborazione fonologica (il suono delle parole), in particolare le aree linguistiche intorno alla fessura Silviana, come l'area di Broca, l'area di Wernicke, e la circonvoluzione sopramarginale. L'agrafia lessicale è associata a danni alla circonvoluzione angolare sinistra e/o alla corteccia temporale posteriore. Il danno è tipicamente posteriore e inferiore rispetto alle aree linguistiche perisilviane. L'agrafia profonda comporta danni alle stesse aree del cervello (come avviene per l'agrafia lessicale), cui si associa qualche danno alle aree linguistiche perisilviane pure. Danni maggiori e ingenti all'emisfero sinistro possono comportare una agrafia globale. La sindrome di Gerstmann è causata da una lesione del lobo parietale dominante (di solito il sinistro), normalmente una lesione della circonvoluzione angolare.
L'agrafia aprassica con l'aprassia ideomotoria è in genere causata da un danno al lobo parietale superiore (in cui sono memorizzate le abilità e le pianificazioni grafo-motorie) o la corteccia premotoria (dove le pianificazioni sono convertite in comandi motori). Inoltre, alcuni individui con lesioni cerebellari (più tipicamente associate ad un disfunzione motoria non aprassica) possono sviluppare agrafia aprassica. L'agrafia aprassica senza aprassia ideomotoria può essere causata da un danno a uno dei lobi parietali, il lobo frontale dominante, oppure al talamo dominante.
L'agrafia visuo-spaziale in genere si associa ad una patologia dell'emisfero destro. Danni alla regione frontale destra del cervello possono causare più tipi di deficit motori, mentre danni alla parte posteriore dell'emisfero destro conducono prevalentemente a difetti spaziali nella scrittura.
Malattia di Alzheimer