Leczenie choroby z przerzutami polega na chemioterapii opartej na doksorubicynie, aktywność wykazują również dakarbazyna, trabektedyna i pazopanib stosowane zwykle w dalszych liniach leczenia.
Epidemiologia Mięśniakomięsak gładkokomórkowy jest jednym z najczęstszych mięsaków tkanek miękkich u ludzi, stanowi około 5–10% przypadków mięsaków tkanek miękkich u ludzi. Jest jednym z najważniejszych mięsaków przestrzeni zaotrzewnowej, najczęstszym mięsakiem dużych naczyń krwionośnych, a także stanowi 10–15% wszystkich mięsaków tkanek miękkich kończyn. Jest to najczęstszy mięsak macicy u ludzi, stanowi około 1,3% przypadków nowotworów złośliwych tego narządu.
U ludzi mięśniakomięsak gładkokomórkowy występuje głównie u osób w wieku średnim i starszym, choć może występować u osób młodych, a rzadko również u dzieci. Szczyt zachorowań przypada na szóstą dekadę. Generalnie częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn. W przybliżeniu około dwóch trzecich mięśniakomięsak gładkokomórkowych w przestrzeni pozaotrzewnowej i trzy czwarte w żyle głównej dolnej stwierdza się u kobiet.