Początkowo czerniak pozostaje bezobjawowy, później jest to płaska zmiana o charakterze plamki lub jest nieznacznie uniesiona, wykwit cechuje się nieregularnym zabarwieniem. Zmiana może przybierać kolor brązowy i czarny, również białoszary, fioletowy i czerwony. Zmiany bezbarwne mogą występować do jednej trzeciej przypadków. W późniejszym etapie zmiany ulegają uniesieniu, pojawiają się obrzęk, owrzodzenie, krwawienie i ból. Wokół zmiany mogą występować zmiany satelitarne. U co czwartego chorego w momencie rozpoznania stwierdza się przerzuty do węzłów chłonnych.
Czerniak przełyku thumb|Czerniak w formie polipu w obrębie błony śluzowej przełyku Stanowi około 5% lokalizacji czerniaka błon śluzowych przewodu pokarmowego i tylko 0,1-0,2% nowotworów przełyków. Większość guzów jest zlokalizowana w dwóch trzecich dolnej części przełyku, tylko 10% z nich lokalizuje się w jednej trzeciej górnej części przełyku.
Głównym objawem są zaburzenia połykania, ból zamostkowy i utrata masy ciała, rzadziej pojawiają się krwawe wymioty i smoliste stolce. W endoskopii jest widoczny jako uniesiona, zabarwiona zmiana, czasem z owrzodzeniem lub obecnością zmian satelitarnych. W 10-25% guz jest bezbarwny.