Następnie pojawiają się zaburzenia pamięci, trudności w chodzeniu i koncentracji, niewyraźna mowa, drżenia i parestezje. Charakterystyczne dla vCJD jest to, że objawy neurologiczne pojawiają się później niż psychiczne. W fazie schyłkowej pojawiają się halucynacje, dezorientacja, pląsawica, inkontynencja, mioklonie, a następnie pacjent zapada w mutyzm akinetyczny.

Diagnostyka EEG u pacjenta z sCJD: typowy obraz periodycznie występujących, trójfazowych fal ostrych|thumb

EEG W 70% przypadków stwierdza się charakterystyczny obraz EEG (kompleksy iglica-fala wolna) na tle zdezorganizowanej czynności podstawowej. W vCJD wyniki badania EEG są całkowicie nieswoiste. Nie obserwuje się charakterystycznych dla sCJD kompleksów iglica-fala wolna. Niekiedy wynik badania EEG jest prawidłowy mimo zmian neurologicznych.

Tomografia komputerowa Obraz mózgu pacjentów z CJD w tomografii komputerowej jest zazwyczaj prawidłowy. Zasugerowano, że prawidłowy wynik badania CT u pacjenta z otępieniem przemawia za rozpoznaniem CJD.