historycznie wyróżniano te przypadki jako tzw. zespół Heidenheina. Pierwsze przypadki jatrogennej CJD (jCJD) miały miejsce w latach 80., a etiologię choroby wyjaśniono pod koniec dekady. Ogłoszenie nowego wariantu CJD (nvCJD, potem vCJD) miało miejsce w marcu 1996 roku podczas III Sympozjum Chorób Wywołanych przez Priony w Paryżu. Dawniej używane nazwy choroby: zespół Nevina-Jonesa, stwardnienie kurczowe, stwardnienie rzekome; łac. pseudosclerosis spastica, encephalopathia subacuta progressiva.
Epidemiologia thumb|300px|Mapa przedstawiająca kraje w których: potwierdzono wystąpienie vCJD (ciemnozielone) oraz BSE (jasnozielone)
Sporadyczna CJD 90% wszystkich przypadków choroby Creutzfeldta-Jakoba stanowi sCJD. Częstość sCJD szacuje się na 0,5-1:1 000 000 populacji. W Polsce wyliczono częstość na 0,25:1 000 000, co przypuszczalnie odzwierciedla niedodiagnozowanie choroby.
Jatrogenna CJD Jatrogenne przypadki CJD występowały po podawaniu zanieczyszczonego hormonu wzrostu otrzymanego z przysadek mózgowych człowieka. Pojedyncze przypadki wystąpiły po podaniu gonadotropin, przeszczepie opony twardej, zabiegach neurochirurgicznych, przeszczepie rogówki i użyciu elektrod stereotaktycznych.