Historia Chorobę jako pierwsi opisali niezależnie od siebie Hans Gerhard Creutzfeldt w 1920 roku i Alfons Jakob w 1921 rokuJakob A (1923) Spastische Pseudosclerose.[w:] Foerster O, Wilmanns K (ed) Monographien aus dem Gesamtgebiete der Neurologie und Psychiatrie, Die Ekstrapyramidalen Erkrankungen, Vol. 37. Julius Springer, Berlin: 215–245. Przypadek opisany przez Creutzfeldta nie był przypadkiem sCJD. Pięć przypadków opisanych przez Jakoba zostało zweryfikowanych histopatologicznie w latach 60. przez Mastersa i Gajduska; trzy z nich nie odpowiadały CJD we współczesnym rozumieniuMasters CL, Gajdusek DC (1982) The spectrum of Creutzfeldt-Jakob disease and the virus-induced subacute spongiform encephalopathies In: Smith TJ and Cavanagh JB (ed) Recent Advances in Neuropathology. Edinburgh, Churchill Livingstone: 139–163.. Rodzinną postać, fCJD, opisał Walter Kirschbaum w 1924 roku, a sześć lat później Friedrich Meggendorfer przedstawił pracę opisująca rodzinę Backer, do której należał przypadek Kirschbauma. W 1929 roku Adolf Heidenhain opisał trzy przypadki CJD, którym towarzyszyła ślepota korowa;