Псоріа́з (від — стан свербіння або бути сверблячим;; або заст. лускатий лишай) — неінфекційне хронічне автоімунне захворювання, яке уражає здебільшого шкіру. Зазвичай псоріаз проявляється утворенням червоних, сверблячих, надмірно сухих, піднятих над поверхнею шкіри папул, які зливаються між собою, утворюючи бляшки. Ці папули за своєю природою є ділянками хронічного запалення і надлишкової проліферації лімфоцитів, макрофагів і кератиноцитів шкіри, а також надлишкового ангіогенезу. Псоріаз незаразний.
Хвороба варіює за ступенем тяжкості від невеликих локалізованих ділянок до ураження всього шкіряного покрову тіла. Згодом, у більшості хворих, псоріаз уражає нігті рук та ніг, спричиняючи ямки, зміни кольору, пожовтіння тощо. Травми шкіри можуть спричинити псоріатичні бляшки в подразненому місці, так званий феномен Кебнера. За відсутності лікування виникають ускладнення псоріазу, які можуть призвести до інвалідності. Псоріаз підвищує шанси неврозів та депресії і може сильно погіршувати психічне здоров'я через суспільну стигматизацію, призводити до соціальної ізоляції, дезадаптації.
Хворобу має 2-3 % населення планети. Чоловіки і жінки уражаються однаково часто. Захворювання може початися в будь-якому віці, але частіше виникає в дорослих міських жителів. Псоріаз пов'язаний з підвищеним ризиком псоріатичного артриту, лімфом, серцево-судинних захворювань, хвороби Крона та депресії. Псоріатичний артрит мають до 30 % людей із псоріазом.
Існує п'ять основних типів псоріазу: бляшковий (звичайний), , інверсний (зворотний, ексудативний), пустулярний (гнійничковий, пустульозний) та еритродермічний. Бляшковий псоріаз, відомий також як звичайний псоріаз (), становить близько 90 % випадків. Зазвичай це червоні плями з білими лусочками зверху. Задня частина передпліччя, лікті, гомілки, ділянка пупа та шкіра голови уражаються найчастіше. Пустулярний (пустульозний) псоріаз виглядає як невеликі неінфекційні пухирі, заповнені гноєм. Інверсний (зворотний, інтертригінозний) псоріаз утворює гладкі червоні плями в шкірних складках без сильного лущення. Еритродермічний псоріаз виникає, коли висип стає дуже поширеним і може розвинутися в будь-який інший тип.
До більш рідкісних атипових форм псоріазу відносять: акродерматит стійкий (рупіоїдний), який характеризується гострим запаленням та сильним почервонінням шкіри під бляшками; пустульоз долонно-підошовний, відрізняється тим, що в місці висипань утворюються пухирі, навколо яких червоніє та запалюється шкіра; артропатичний псоріаз, уражає суглоби та сполучну тканину, провокуючи їхнє запалення; генералізований пустульозний псоріаз (герпетиформне імпетиго, хвороба Цумбуша). Протягом декількох годин у пацієнта розвивається еритема (сильне почервоніння шкіри, спричинене пошкодженням судин дерми). Запалення охоплює великі ділянки шкіри та загрожує життю людини; неуточнений псоріаз — у деяких випадках псоріаз має неуточнену форму.
Зазвичай псоріаз вважається генетичною хворобою, яка активізується чинниками навколишнього середовища. Якщо один із однояйцевих (ідентичних) близнюків хворий на псоріаз, то шанс, що в іншого теж буде псоріаз, утричі більший, ніж за тих самих умов у різнояйцевих близнюків. Це доводить вплив генетичних факторів. Клінічні прояви часто погіршуються взимку і при прийманні деяких медикаментів, таких як бета-блокатори або НПЗП. Інфекції та психологічний стрес також можуть відігравати певну роль. Основний механізм включає імунну систему, що реагує на клітини шкіри. Діагностика зазвичай ґрунтується на характерних симптомах.
Не існує ліків від псоріазу, однак різні способи лікування можуть допомогти контролювати симптоми. Ці методи лікування включають стероїдні креми, крем з вітаміном D3, ліки, ультрафіолетові лампи та імуносупресивні препарати, такі як метотрексат. Стан близько 75 % уражень шкіри покращується лише за допомогою кремів.
Історичні відомості Клінічні описи хвороби, схожої на псоріаз, зустрічаються з давніх часів (у Біблії, в працях Гіппократа, Цельса, тощо). Класичний опис захворювання зробив англійський лікар Роберт Віллан у 1809 році, а уже в 1841 році австрійський дерматолог Фердинанд Гебра виокремив псоріаз як самостійне захворювання.
Псоріатичний артрит, як форма псоріазу, вперше був описаний у 1960 році французьким дерматологом П'єром Базіном.
У 1872 році німецький дерматолог Кебнер виявив, що нові псоріатичні ураження виникають на травмованих ділянках шкіри. Це явище пізніше отримало назву Феномен Кебнера.
У 1923 році вперше використали ультрафіолетове випромінювання (фототерапію) для лікування псоріазу.
У 1925 році з'явилася теорія про генетичну природу захворювання.
Перші штучні стероїди виготовили у 1950 році. Через вісім років у лікуванні вперше застосували метотрексат.
У 1961 році з'ясували, що при псоріазі хворі клітини шкіри ростуть у 8 разів швидше, ніж здорові.
У 1986 році знайшли підтвердження, що хвороба впливає на імунну систему.
Псоріаз в Україні В Україні статистичні дані щодо захворюваності на псоріаз суттєво відрізняються від середніх показників в Європі і світі внаслідок невеликої кількості звернень. Так, в 2013 році в Україні офіційно було зареєстровано 101 048 пацієнтів, серед яких понад 6 000 дітей, тобто 0,2 % від загальної популяції, що в 10-15 разів менше ніж у світі.
У 2012 році українські медики розробили державну програму, згідно з якою кабінки для фототерапії мали б з'явитись у державних лікарнях. Але програму так і не реалізували.
У 2014 році уряд вперше почав говорити про запровадження державного реєстру хворих на псоріаз, оскільки 90 % людей не стають на облік та лікуються самостійно, або не лікуються взагалі. За даними Української Асоціації Псоріазу, станом на 2019 рік, в Україні фактично налічується приблизно півтора мільйона хворих на псоріаз.
Всесвітній день псоріазу започаткований і проводиться щороку 29 жовтня, починаючи з 2004 року. В Україні він був запроваджений у 2013 році.Запровадження Національних Днів Псоріазу.
Звільнення від служби в армії В Україні хворі на помірну і тяжку форму псоріазу вважаються непридатними до військової служби і виключаються з військового обліку. Придатність людей із легкою формою псоріазу визначається індивідуально лікарями.
Патогенез
Зазвичай псоріаз спричинює утворення надмірно сухих, червоних, піднятих над поверхнею шкіри, елементів висипу і характеризується аномально надмірним і швидким зростанням епідермального шару шкіри. Послідовність патологічних подій починається з фази ініціації, в якій тригер (стрес, травма шкіри, інфекція, або ліки) призводить до активізації імунної системи, а потім до фази підтримки, що складається з хронічного прогресування захворювання.
Надмірна проліферація кератиноцитів у псоріатичних бляшках та інфільтрація шкіри лімфоцитами і макрофагами швидко призводить до потовщення шкіри в місцях ураження і до формування характерних блідих, сірих або сріблястих бляшок, що нагадують застиглий віск або парафін («парафінові озерця»).
У звичайному стані клітини шкіри замінюються кожні 28–30 днів, а при псоріазі — кожні 3–5 днів.
Вважається, що ці зміни є наслідком передчасного дозрівання кератиноцитів, спричинених запальним каскадом у дермі, що включає дендритні клітини, макрофаги та Т-клітини (три підтипи лейкоцитів). Ці імунні клітини переходять від дерми до епідермісу і виділяють запальні хімічні сигнали (цитокіни), такі як інтерлейкін-36γ, фактор некрозу пухлини-α, інтерлейкін-1β, інтерлейкін-6 та інтерлейкін-22. Вважається, що ці виділені запальні сигнали стимулюють проліферацію кератиноцитів. Одна з гіпотез полягає в тому, що псоріаз вмикає дефект в регуляторних Т-клітинах і в регуляторному цитокіні інтерлейкіну-10. Запальні цитокіни, знайдені в хворих нігтях і суглобах (у випадку псоріатичного артриту), схожі на аналогічні при псоріатичних ураженнях шкіри, що свідчить про загальний запальний механізм.
Генетичні мутації білків, що беруть участь у здатності шкіри функціонувати як бар'єр, були визначені як маркери сприйнятливості до розвитку псоріазу.
Дезоксирибонуклеїнова кислота (ДНК), що виділяється із вмираючих клітин, діє як запальний стимул при псоріазі та стимулює рецептори на певні дендритні клітини, що, в свою чергу, продукує цитокін інтерферон-α. У відповідь на ці хімічні сигнали від дендритних клітин і Т-клітин, кератиноцити також виділяють цитокіни, такі як , інтерлейкін-6 та фактор некрозу пухлини-α, які сигналізують про запальні клітини та стимулюють додаткове запалення.
Дендритні клітини з'єднують вроджену імунну систему та адаптивну імунну систему. Вони збільшуються при псоріатичних ураженнях та індукують проліферацію Т-клітин і Т-клітин-помічників типу 1 (Th1). Цілеспрямована імунотерапія, а також терапія псораленом та ультрафіолетом A (PUVA) може зменшити кількість дендритних клітин та сприяє схемі секреції цитокінів клітин Th2 над профілем клітин цитокінів Th1 / Th17. Псоріатичні Т-клітини переходять з дерми в епідерміс і виділяють інтерферон-γ та інтерлейкін-17. Відомо, що інтерлейкін-23 індукує вироблення інтерлейкіну-17 та інтерлейкіну-22. Інтерлейкін-22 працює в поєднанні з інтерлейкіном-17 для індукування кератиноцитів для виділення нейтрофілів-притягуючих цитокінів.
Клінічні прояви У періоді розгортання клінічних ознак розрізняють три стадії процесу: прогресивну стаціонарну регресивну.
Для прогресивної стадії характерна поява нових папул, периферійне зростання старих елементів до розміру бляшок, наявність запального вінчика навколо папул (вінчик росту), псоріатичної тріади, феномену Кебнера, утворення нових бляшок за рахунок злиття папул або збільшення старих бляшок.
У стаціонарній стадії нові бляшки не з'являються, відсутній периферійний вінчик росту, феномен Кебнера не виникає.
У регресивній стадії бляшки псоріазу сплющуються і бліднуть, зникає свербіж, зменшується або припиняється лущення, навколо папул з'являється вінчик депігментації (псевдоатрофічний вінчик Воронова), настає руйнування бляшок, яке починається з периферійної або центральної частини та закінчується утворенням депігментованих (рідше гіперпігментованих) плям.
Зникнення псоріатичних висипань свідчить про ремісію. Тип псоріазуICD-10 CodeБляшковий псоріазL40.0Загальний пустулярний псоріазL40.1Хронічний акродерматитL40.2L40.3Краплеподібний псоріазL40.4Псоріатичний артритL40.50Псоріатичний спондилітL40.53Інверсивний псоріазL40.8
Класифікація Псоріаз найчастіше підрозділяється на різні категорії на основі гістологічних характеристик. Кожна форма має спеціальний код ICD-10. Псоріаз можна також поділяти на непустульозний та пустульозний типи.
Інша схема класифікації враховує генетичні та демографічні фактори. Тип 1 має позитивний сімейний анамнез, починається до 40 років і пов'язаний з антигеном лейкоцитів людини HLA-Cw6. І навпаки, тип 2 не демонструє сімейну схильність, набувається після 40 років і не асоціюється з HLA-Cw6. На тип 1 припадає близько 75 % осіб, хворих на псоріаз.
Тяжкість Не існує єдиної думки щодо того, як класифікувати тяжкість псоріазу, але зазвичай прийнято поділяти на:
легкий — BSA, PASI, DLQI ≤10 помірний — BSA, PASI, DLQI > 10 тяжкий
Супутні захворювання Численні дослідження повідомляють, що псоріаз часто супроводжує інші серйозні системні захворювання. Найчастіше це серцево-судинні захворювання, метаболічний синдром, гіпертонію, дисліпідемію, цукровий діабет.
Шанси на гіпертонічну хворобу у людей, хворих на псоріаз, в 1,58 рази вищі. Ці шанси ще вищі при важких випадках псоріазу. У хворих на псоріаз, частота хвороби Крона та виразкового коліту збільшується порівняно із загальною сукупністю, в 3,8 та 7,5 разів відповідно. Люди з псоріазом також мають більший ризик розвитку целіакії.
Рак Не існує підвищеного ризику меланоми, пов'язаної з псоріазом. Люди з псоріазом мають більший ризик розвитку немеланомного раку:
на 52 % раку легенів і бронхів на 205 % раку верхніх відділів шлунково-кишкового тракту на 31 % раку сечовивідних шляхів на 90 % раку печінки на 46 % раку підшлункової залози на 431 % плоскоклітинного раку шкіри