Синдром «турецької шаблі» (також сцимітарний синдром, синдром ятагана або вроджений легеневий вено-лобарний синдром) — це рідкісна вроджена вада серця, що характеризується аномальним венозним поверненням із правої легені (до системного венозного русла, а не безпосередньо до лівого передсердя).

Це аномальний легеневий венозний відтік може бути частковим (PAPVR) або повним (TAPVR). Синдром, що асоціюється з частковим аномальним легеневим венозним відтоком (PAPVR), більш відомий як синдром ятагана через характерний вигин на рентгенограмі грудної клітки, утворений легеневими венами, що впадають у нижню порожнисту вену. Ця радіологічна щільність часто має форму ятагана, різновиду вигнутого меча. Вперше був описаний Кетрін Ніл у 1960 році.

Клінічна картина Аномальний венозний відтік утворює вигнуту тінь на рентгенограмі грудної клітки, що нагадує ятаган. Це явище називають симптомом ятагана (Scimitar Sign). Супутні аномалії включають гіпоплазію правої легені з відповідною декстрапозицією серця, гіпоплазію легеневої артерії та легеневу секвестрацію. Поширеність становить приблизно 1 випадок на 100 000 новонароджених.

Діагностика

Діагноз ставлять за допомогою трансторакальної або трансезофагеальної ехокардіографії та селективної легеневої ангіографії. Зовсім недавно використовують КТ-ангіографія або МР-ангіографія.

Легенева ангіографія демонструє аномальне артеріальне постачання правої нижньої частки.Roehm, John O. F.; Jue, Kenneth L.; Amplatz, Kurt (May 1966). «Radiographic Features of the Scimitar Syndrome». Radiology. 86 (5): 856–9. doi:10.1148/86.5.856. PMID 5936095.

Лікування Хірургічну корекцію слід розглянути за наявності значного шунтування зліва направо (Qp:Qs ≥ 2:1) і легеневої гіпертензії. Це передбачає створення міжпередсердної перегородки для перенаправлення легеневого венозного повернення в ліве передсердя. Крім того, аномальну вену можна повторно імплантувати безпосередньо в ліве передсердя.

Історія Синдром «турецької шаблі» вперше описали Джордж Купер і Рауль Шасін в 1836 році щодо рідкісного синдрому, який має аномальну легеневу вену, яка впадає в нижню порожнисту вену нижче діафрагми замість того, щоб впадати в ліве передсердя.

Примітки