Доброякісне пароксизмальне позиційне запаморочення (ДППЗ), або доброякісне пароксизмальне позиційне головокружіння (ДППГ) — це розлад рівноваги, основною характеристикою якого є напади короткотривалого запаморочення, що виникають при зміні положення голови. До інших частих симптомів належать нудота, блювання, . Інколи між нападами особа може скаржитися на менш інтенсивне головокружіння чи погіршення рівноваги при ходьбі. ДППЗ є другим за частотою розладом рівноваги загалом та найпоширенішим периферичним розладом рівноваги. Відповідно до класичних поглядів, він не несе безпосередньої загрози життю чи функції вестибулярного апарату, однак він може призводити до падінь, а отже і до зайвого травматизму. Він також суттєво впливає на якість життя, психічного здоров'я та працездатність.
У 95% випадків ДППЗ має невідоме походження. Поширеною теорією є дегенерація отолітового апарату , при якій окремі кристали — отоліти — відриваються від цього апарату та потрапляються у . За нормальних умов отоліти відсутні в цій частині внутрішнього вуха. Решта 5% випадків виникають після травми голови або захворювань внутрішнього вуха. Існують два основні механізми появи симптомів: вільний рух отолітів в просвіті півколових каналів (каналолітіаз) та прилипання отолітів до купола в ампульній частині каналів з його подальшим зміщенням під дією гравітації (купулолітіаз).
Діагностика ДППЗ ґрунтується на детальному аналізі скарг та анамнезу. У разі типових скарг проводять провокативний маневр, який викликає у пацієнта запаморочення. Лікар у цей час бачить певний ністагм, який підтверджує діагноз. ДППЗ кожного з трьох каналів, а інколи й механізм виникнення, має свій ністагм. Найчастіше в практиці використовують маневр Дікс—Голлпайка, що дозволяє діагностувати найбільш поширену форму розладу — позиційне запаморочення зі заднього півколового каналу.
У разі типових знахідок додаткові обстеження зазвичай не потрібні, лікар одразу виконує репозиційний маневр, який дозволяє «вивести» отоліти з півколових каналів назад до маточки. Як і під час діагностики, кожен канал має свій репозиційний маневр, часто навіть декілька. Для лікування ДППЗ зі заднього каналу найчастіше застосовують три маневри: маневр Епплі, маневр Семона, або маневр Семона плюс. У разі атипових проявів потрібні додаткові методи обстеження, наприклад, магнітно-резонансна томографія (МРТ).
Історія досліджень
Відкриття варіантів Першим 1897 року позиційне головокружіння описав вроцлавський невролог на прізвище Адлер (точне ім'я невідоме). Однак у його праці немає деталей, які б чітко вказували на ознаки ДППЗ згідно зі сучасними критеріями. того ж року, а потім і 1905 року, наводив подібні випадки. Однак, вони стосувалися головокружіння у випадку пухлин та при цистецеркозі (), що спричиняв гідроцефалію. 1921 року Роберт Барані став першим, хто однозначно описав випадок ДППЗ зі заднього півколового каналу у двадцятисемирічної жінки. Він також навів окремі класичні ознаки ністагму, котрий виникає при цій хворобі: його напрям нагору та з обертанням в сторону хворого каналу, коротку тривалість та згасання. Він помилково вважав, що цей стан є хворобою отолітових органів (та ).
Наступною знаковою датою в історії досліджень ДППЗ став 1952 рік, коли Маргарет Рут Дікс та Чарльз Скіннер Голлпайк винайшли маневр, що викликав вище згаданий ністагм і який був названий на їхню честь. Вони вперше використали термін «позиційне головокружіння доброякісного парокзимального типу» (), котрий надалі еволюціонував у сучасну назву. Вони описали типові характеристики ністагму та головокружіння при нападі ДППЗ: певний латентний період перед виникненням, напрям нагору та з обертанням в сторону хворого каналу, висхідно-нисхідну інтенсивність, згасання, зміну напряму при вставанні, меншу інтенсивність проявів при повторенні маневру в одного і того ж пацієнта. Голлпайк також описав дегенерацію отолітового апарату маточки в однієї з пацієнток, чим припустив, що ДППЗ є хворобою внутрішнього вуха і навіть вилікував декілька пацієнток за допомогою . Однак, як і Барані, він вважав ДППЗ хворобою отолітового апарату. Термінологія: -фугальний — у напрямку від ампулофугальний рух ендолімфи — рух ендолімфи у напрямку від ампули ампулофугальне відхилення купола — відхилення у напрямку від маточки -петальний — у напрямку до ампулопетальний рух ендолімфи — рух ендолімфи у напрямку до ампули ампулопетальне відхилення купола — відхилення у напрямку до маточки геотропний — у напрямку до землі агеотропний — у напрямку від землі Гарольд Шлукнехт 1961 року першим вважав, що місцем виникнення ДППЗ є . Спочатку він висловив гіпотезу про вільний рух отолітів всередині каналів, який викликав ампулопетальний рух ендолімфи. По суті він запропонував теорію каналолітіазу. Хоча його думка була проривною і він вгадав з локалізацією патології, він помилився щодо напрямку руху ендолімфи. На цю помилку йому вказав його колега, котрий зрозумів, що для виникнення ністагму, що б'є нагору та має обертання до хворого вуха, необхідне збудження заднього півколового каналу. Воно виникає при ампулофугальному русі ендолімфи. 1969 року Шлукнехт модифікував своє припущення і вперше використав теорію купулолітіазу, яку підтвердив гістопатологічними знахідками: отоліти прилипали до та викликали його ампулофугальне відхилення під дією гравітації. Дальші гістологічні знахідки зробили Ральф Рубі та Річард Гейсек. Однак, купулолітіаз мав би викликати тривалі ністагм та запаморочення. Цей механізм не пояснював класичну короткотривалість симптомів ДППЗ.
Теоретичною моделлю, яка набагато краще пояснювала механізм ДППЗ стала теорія каналолітіазу, тобто вільного руху отолітів в півколових каналів, яку відродили Стівен Голл, Ральф Рубі та Джозеф Макклер 1979 року. Цього разу вони правильно припустили, що рух отолітів викликатиме ампулофугальний рух ендолімфи. Вони також вважали, що і каналолітіаз, і купулолітіаз є правильними теоріями, які пояснюють дещо відмінні характеристики різних варіантів ДППЗ. Подібну теорію незалежно від них запропонував Джон Еплі. Гістологічне підтвердження теорія здобула тільки 1992 року, коли вільні отоліти під час операції спостерігали Лорн Парнз та Джозеф Макклер.
До 80-х років XX століття ДППЗ асоціювали виключно зі заднім півколовим каналом, однак 1985 року Макклер описав та надав теоретичне пояснення ДППЗ з бокового півколового каналу з двобічним геотропним ністагмом, механізмом якого вважав каналолітіаз. Інший варіант — з двобічним агеотропним ністагмом через купулолітіаз — був описаний Робертом Бало через 10 років. Томас Брандт ще 1994 року припустив існування ДППЗ пов'язаного з переднім півколовим каналом, однак клінічний опис з'явивився тільки через 2 роки у праці Сюзан Гердман та Рональда Туси.
Історія лікування У 40-х роках XX століття Теренс Коуторн запропонував перший лікувальний маневр, який полягав у повторенні рухів, що викликали запаморочення. Вважалося, що з часом мала б відбутися — мозок би зкомпенсував неправильну інформацію з внутрішнього вуха.
Наступним етапом, опісля відкриття теорії купулолітіазу, став маневр Брандта—Дароффа, запропонований 1980 року. Його проводили за госпіталізації: пацієнт що три години лягав на бік на сторону ураженого вуха, лежав у такому положенні тридцять секунд, опісля на короткий час займав протилежну позицію. Лікування тривало 7-10 днів і дійсно поліпшувало стан у більшості пацієнтів. На основі маневру Брандта—Дароффа, Ален Семон запропонував дещо модифікований та лікарем контрольований підхід, який згодом отримав його назву (маневр Семона).
1992 року Еплі опублікував статтю, у котрій чітко розписав набір контрольованих рухів, необхідних для лікування ДППЗ зі заднього півколового каналу у випадку каналолітіазу, хоча ще з 1980 року він проводив практичний курс на зустрічах .
Еплі також першим припустив, що лікування ДППЗ з бічного каналу полягатиме в обертанні на 360° в сторону здорового вуха. Першу задокументовану спробу вилікувати цей варіант хвороби провів Бало з колегами в 1993 році, їхній маневр полягав у обертанні пацієнта на 180° в сторону здорового вуха та забороні лежати на спині протягом наступних 48 годин. Лікування виявилось неефективним. 1996 року Лемперт з колегами опублікували результати проведення маневру з обертанням на 270° в сторону здорового вуха — терапія виявилась ефективною, маневр отримав назву на честь основного автора (маневр Лемперта). Мауро Гуфоні описав свій маневр 1998 року, його модифікацію за Джузеппе Аппіані описали через три роки.
Довший час для лікування ДППЗ переднього півколового каналу використовували різні модифікації маневрів, які типово застосовують у випадку ДППЗ заднього каналу. 2009 року Даріо Яковіно та Тімоті Гейн описали спеціально розроблений маневр для цього варіанту ДППЗ.
Епідеміологія ДППЗ є другою за частотою причиною звертань через головокружіння і найчастішим периферичним вестибулярним розладом. Поширеність захворювання за різними даними становить від 64 до 140 осіб на 100 000 населення. Жінки страждають на ДППЗ частіше за чоловіків — майже дві третини випадків припадають на жіночу стать. Хоча розлад може траплятися у будь-якому віці, діти до 15 років становлять лише 1% від усіх випадків ДППЗ. Пік захворювання припадає на п'яту–сьому декаду життя. 95% випадків мають ідіопатичну природу і саме тут можна спостерігати перевагу у захворюваності серед жінок та старших людей. Для вторинних форм характерне статеве співвідношення 1:1, а серед осіб до 35 років більшість випадків пов’язана з . Чіткі фактори ризику невстановлені, різні дослідження часом надають протилежні дані. До потенційних факторів, які підвищують шанс на виникнення ДППЗ, відносять остеопороз, дефіцит вітаміну D, супутню мігрень, гіперхолестеролемію та низьку фізичну активність.
Етіологія та механізм
Анатомічні та фізіологічні передумови
Будова внутрішнього вуха та вестибулярного апарату
Внутрішнє вухо () людини складається з кісткового () та перетинчастого () лабіринтів. Кістковий лабіринт складається зі завитки (), що відповідає за слух, та двох філогенетично старіших структур, що пов'язані з рівновагою: присінку () та (). Всередині кісткового лабіринту розміщений перетинчастий, який по суті являє собою систему порожнин, заповнених ендолімфою.
У присінку наявні два важливих утворення перетинчастого лабіринту: (), який відповідає за відчуття горизонтальних лінійних прискорень (наприклад, у рухомому автомобілі), та (), яка сприймає вертикальні лінійні прискорення (відчуття руху в ліфті). І мішечок, і маточка є отолітовими органами. Дегенерація отолітового апарату маточки є джерелом кристалів — отолітів (отоконій), — які можуть потрапляти до проток півколових каналів.
Існують три півколові канали: задній (), бічний, або горизонтальний () та передній, або верхній (). Передній канал розташований більше в сагітальній площині і найкраще реагує на нахиляння та захиляння голови. Задній канал розташований у фронтальній площині, реагує на нахили голови ліворуч та праворуч. Горизонтальний канал розміщений в однойменній площині, реагує на обертання голови праворуч та ліворуч. Кожен канал має ширшу ампульну ніжку () та тоншу вільну () та саму ампулу () — найширшу його частину. Канали з'єднуються з присінком через низку отворів. Через ці отвори отоліти як потрапляють до просвіту каналів, так і покидають його.
Канали та відчуття рівноваги
В ампулі каналів розташовані ампулярні гребені (), котрі іннервує присінково-завитковий нерв. Ампулярний гребінь вкритий волосковими клітинами, які мають два типи відростків: близько 50 коротших стереоцилій та одну довшу кіноцилію. Відростки волоскових клітин вкриті желеподібним утвором — куполом ампули (). Купол виповнює просвіт каналу таким чином, що ніяке стороннє тіло не може покинути канал з цієї сторони.
Рух ендолімфи зміщує купол в ту чи іншу сторону, а отже рухає і відростками волоскових клітин. Якщо стереоцилії рухають до кіноцилії, то виникає збудження, якщо ж від кіноцилії — гальмування.