Дифузна плућна осификација (ДПО) је ретко стање ДЛД (дифузна болест плућа) које карактерише присуство метапластичне ектопичне кости у плућима и ређе је код пацијената без јасне позадине плућних болести. Недавни литературни радови указују на то да ДПО може бити предиктор плућне фиброзе, повезане са узорком уобичајене интерстицијалне пнеумоније (УИП) и има већу корелацију са идиопатском плућном фиброзом (ИПФ).

ДПО карактеришу веома мали калцификациони чворови, често са зрелим костима који се налазе у оба плућа и често у периферним деловима плућа. Препозната су дв обрасца ДПО: дендриформна и нодуларна. Дендриформни тип је ређи и карактерише га мрежа коштаних спикула налик коралу дуж алвеоларних септа и често је повезана са интерстицијалном фиброзом или хроничном опструктивном болешћу плућа.

Епидемиологија Прегледом литературе, анализа пријављених случајева, у целини, показује да је ДПО преовлађујући патолошки феномен који се најчешће јавља код мушкараца у 40-им до 60-им годинама живота, али је у ретким случајевима описан и код млађих мушкараца и жена.

Однос оболелих између мушкараца и жена је био око 6:1 са просечном старошћу од 60,3 године у време постављања дијагнозе.

Етиопатогенеза Сматра се да је плућна осификација резултат више фактора у интеракцији, од којих су значајнији:

Повреда ткива која се сматра најважнијим провокативним фактором који у алкалној средини иницира преципитацију калцијумове соли, омогућава активност алкалне фосфатазе и активира профиброгене цитокине. Алвеоларно крварење које је одговорно за интерстицијално таложење које привлачи соли калцијума и џиновске ћелије са више језгара. Доњи режњеви су најчешће захваћени, са склоношћу ка задњем и бочном базалном сегменту

Клинички ток је обично индолентан, иако је описана рестриктивна физиологија и смањен капацитет дифузије плућа за угљен моноксид.Неколико случајева је било потпуно асимптоматски јер је већина пацијената пријавила респираторне симптоме као што су бронхијална хиперактивност, кашаљ и диспнеја. Само у ретким случајевима респираторни симптоми су били толико изражени да су довели до билатералне трансплантације плућа.

Пнеумоторакс је био клиничка слика у ретким случајевима. Коморбидитети са ДПО пријављени у серији случајева укључујући историју болести плућа као што су: плућна фиброза, ХОБП и пнеумокониоза. Претходни малигнитет је такође пронађен у спорадичним случајевима. ДПО је такође идентификован код пацијената са остеогенезом имперфекта (ОИ). Плућна осификација је вероватно настала током поправке алвеоларног оштећења изазваног смањеном производњом колагена типа 1 као резултат ОИ.

У недавној ретроспективној студији идентификована је повезаност између дендриформне плућне осификације, у одсуству УИП-а и хроничне аспирације желудачне киселине, због гастроезофагеалне рефлуксне болести, опструктивне апнеје у сну или хроничног неуролошког поремећаја. Хронична аспирација киселине може изазвати локалну киселост и хипоксемију, што може довести до диференцијације плућних фибробласта у остеобласте.

Дијагноза и диференцијална дијагноза Верује се да су комјутерска томографија, тачније компјутеризована томографија високе резолуције супериорни у односу на класичну радиографију грудног коша за исправно откривање сићушних малих калцификованих нодула и да могу прецизно показати гранање линије калцификација које су карактеристике ДПО, са могућношћу спровођења добре диференцијалне дијагнозе у вези са другим условима који могу симулирати његове карактеристике, често избегавајући биопсију употребом хирургије.

Терапија Пошто пацијенти са ПДО не могу имати користи од специфичне терапије, сматра се да је неопходна препорука лечење и контрола свих присутних коморбидитета, због потенцијалне еволуције интерстицијалне фиброзе која је повезана са овом ретком болешћу.

Референце

Категорија:Плућне болести