Ангиосарком (АС) јесте неуобичајена злоћудна (малигна) неоплазма коју карактерише брза пролиферирајција, екстензивно инфилтрирајућих анапластичних ћелије које потичу из крвних судова која облаже неправилне просторе испуњене крвљу. Термин ангиосарком има широк спектар малигних ендотелних васкуларних неоплазми које утичу на различита места. Ангиосаркоми су агресивни и имају тенденцију да се локално понављају, широко се шире и имају високу стопу лимфних чворова и системских метастаза. Стопа смрти од ове врсте рака (тумора) је висока.
Епидемиологија Ангиосаркоми су ретке неоплазме. Иако се приближно 50% ангиосаркома јавља у глави и врату, они чине мање од 0,1% малигнитета главе и врата.
Око 2% саркома меког ткива уопште и 5,4% саркома меког ткива коже су ангиосаркоми. Ово је у супротности са класичним извештајем који наводи учесталост од 1%. Инциденција саркома меког ткива од 1973. до 2006. била је 5,9 на 100.000 особа.
Широм света инциденција је такође ниска; у Уједињеном Краљевству, на пример, Национална обавештајна мрежа за рак известила је да ангиосаркоми представљају 3,3% свих саркома меког ткива, са стопом инциденције је око 1,5 на милион.
Демографске варијације Демографске варијације укључују следеће: Афроамериканци у Сједињеним Америчким Државама ретко су погођени ангиосаркомом коже. Кожни ангиосарком је чешћи код мушкараца него код жена, са односом између мушкараца и жена од 2:1. Ангиосарком костију и меких ткива имају сличну дистрибуцију по полу. Коштани ангиосарком се најчешће јавља код одраслих (друга до седма деценија живота). Ангиосарком коже главе и врата обично се јављају код старије популације.
Етиологија Етиологија већине случајева ангиосаркома је непозната. Како се тумори могу развити као компликација већ постојећег стања, следећи фактори могу бити повезани са развојем тумора:
Радикална мастектомија Хронични лимфедем је најпризнатији фактор ризика, посебно код ангиосаркома коже и меког ткива. Типично, ангиосаркоми повезани са лимфедемом се јављају код жена које су биле подвргнуте радикалној мастектомији због карцинома дојке и које су имале хронични лимфедем дуги низ година (Stewart-Treves-ов синдром) или у ногама пацијената као последица радикалне ингвиналне лимфаденектомије због малигних метастанома код мене. Кеттлесов синдром).
Хронични лимфедем који се јавља на конгениталној, идиопатској, трауматској или инфективној основи такође предиспонира за ангиосарком. Образложење за ову асоцијацију је имунолошка привилегија лимфедематозног региона.
Радиотерапија Ангиосаркоми изазвани зрачењем настају у одсуству хроничног лимфедема након радиотерапије карцинома грлића материце, јајника, ендометријума или дојке и Ходгкиновог лимфома.
Лезија настаје у подручју претходног зрачења, са интервалом између зрачења и развоја новог тумора од приближно 10 година. Чини се да се ризик од пострадиотерапијских саркома повећава са повећањем дозе.
Дијагноза налаже да лезија мора имати доказане хистолошке разлике од примарне неоплазме (карциноми, лимфоми). Ангиосаркоми кости који настају у претходно зраченој кости су трећи по учесталости након остеосаркома и фибросаркома. Ангиосарком меког ткива је прва дијагноза код саркома меког ткива који настају у пољу зрачења, а затим следи малигни фиброзни хистиоцитом (МФХ).
Фински регистар рака сугерише да иако је повећан ризик од ангиосаркома код пацијената са карциномом евидентан, посебно код рака дојке и гинеколошког карцинома, чини се да вишак није снажно повезан са радиотерапијом. Супротно овом налазу, други истраживачи сугеришу да адјувантна радиотерапија повећава ризик од ангиосаркома дојке 9 пута. Без обзира на то, ангиосарком дојке повезан са зрачењем је редак, јавља се у приближно 0,9 од 1.000 случајева. Пријављени почетак је чак 23 године након радиотерапије.
Страни материјали Неки ангиосаркоми су повезани са страним материјалом унетим у тело, било јатрогено или случајно. Ова асоцијација је описана следећим материјалима: Дакрон Шрапнел Челик Пластични материјал за пресађивање Хируршки сунђери Коштани восак Карциногени из животне средине Виноградари који прскају винову лозу против плесни и пацијенти са псоријазом који имају продужено лечење Фаулеровим раствором (1% калијум арсенитом) су у опасности. Изложеност арсену може повећати ризик од ангиосаркома јетре.
Диоксин, загађивач индустријских процеса, је контроверзни фактор ризика повезан са развојем саркома меког ткива. Исто тако, изложеност винил хлориду који се користи у полимеризацији у индустрији пластике може довести до ангиосаркома јетре и меког ткива.
Претходно постојеће доброћудне лезије У претходно постојеће бенигне (доброћудне) лезије спадају: инфаркт кости паџетоидна кост, хронични остеомијелитис Генетски поремећаји Приближно 3% примарних ангиосаркома повезано је са наследним болестима, као што су: Урођени ретинобластом Неурофиброматоза тип 1 Олијерова болест Мафчијева болест Ксеродерма пигментоза Патофизиологија Ангиосаркоми који настају на различитим местима и у различитим органима имају неке различите карактеристике. Ангиосаркоми се могу појавити у било ком делу тела, али су чешћи у кожи и меким ткивима. Ангиосаркоми такође могу настати у јетри, дојки, слезини, костима или срцу.
Пројекат Ангиосаркоми извршио је секвенцирање целог егзома за 47 тумора и пронашао рекурентне мутације гена укључујући KDR, TP53 и PIK3CA. Мутације које активирају PIK3CA примећене су претежно код примарног ангиосаркома дојке, док је ангиосарком главе, врата, лица и власишта био повезан са великим оптерећењем туморским мутацијама и доминантним мутационим потписом оштећења ултраљубичастог зрачења, што сугерише да оштећењем ултраљубичастим зрачењем може бити узрочни фактор и да инхибиција имунолошке контролне тачке може бити од користи.
Фактори ризика Ангиосаркоми су подмукли и понекад можда неће изазвати симптоме све док болест није добро узнапредовала. Имајући ово у виду историја болести требалоло би да се фокусира на идентификацију следећих фактора ризика (иако већина пацијената нема ове факторе): токсична изложеност или терапија зрачењем изложеност карциногенима (нпр коштани восак, дакрон, метална тела) лимфедем
Клиничка слика мини|Три различита типа ангиосаркома главе. (а) тип чира или улцерације (б) тип модрице (ц) нодуларни тип Ангиосаркоми који настају на различитим местима и у различитим органима имају неке различите карактеристике, јер су клиничке манифестације повезане са количином и врстом замењеног ткива нападнутог органа, и једним од следећих стања: патолошки преломи, анемија или дисфункција јетре друге интринзичне карактеристике малигне васкуларне пролиферације (нпр крварење, тромбоцитопенија или дисеминована интраваскуларна коагулација ) компресија суседних неуроваскуларних структура која изазива бол
Дијагноза Физички преглед Како су налази на физичком прегледу често неупадљиви; испитивач се мора обратитити пажњу на суптилне налазе који могу пружити трагове за рано откривање ангиосаркома. Локализација Карактеристике Ангиосарком меког ткива Пацијенти са ангиосаркомом меког ткива обично имају умерено растућу масу у екстремитетима; брзо напредовање болести понекад је кључ за дијагнозу. Ангиосарком меког ткива се такође може развити у ретроперитонеуму или абдоминалном зиду.
Ретроперитонеални ангиосаркоми се обично јављају као асимптоматске масе и генерално нарасту до великих величина јер абдомен може да прими туморе. Пацијенти могу имати неуролошке симптоме због компресије лумбалних или карличних нерава.
Приближно 33% пацијената има доказе о недавном крварењу или коагулопатији, укључујући анемију, упорни хематом, хемоторакс , хеморагични асцитес и гастроинтестинално крварење. Често су суседни чворови увећани; стопа инциденције метастаза у чворовима је чак 45%Ангиосарком костију Ангиосарком кости може утицати на било који део скелета, иако се 33% ових тумора јавља у аксијалном скелету, 33% у дугим цевастим костима, а остатак у малим костима шака и стопала. Ови тумори могу бити мултифокални, који утичу на исту кост са вишеструким лезијама, или мултицентрични, који укључују више костију истог екстремитета. Пацијенти немају специфичне симптоме, иако је бол чест и подручје је често осетљиво.
Понекад, оток и повећана величина захваћеног екстремитета због захватања површне кости или проширења меког ткива карактеришу презентацију. Патолошки преломи се јављају код 10% пацијената.Ангиосарком коже120п Тренутно су препознате четири варијанте кожног ангиосаркома, и то:
1. Ангиосарком коже главе и лица
Ово је најчешћи облик ангиосаркома. Болест се првенствено налази на глави и врату и обично се јавља код старијих особа; познат је и као Вилсон-Јонес ангиосарком, сенилни ангиосарком или малигни ангиоендотелиом.
Већина пацијената има повећану модрицу, плаво-црни чвор или незацељен улцерацију. У почетку, ове лезије се могу помешати са целулитисом, едемом, модрицама или инфекцијом, што доводи до одлагања дијагнозе. Крварење и бол могу бити присутни. Клинички образац лезија може бити нодуларан, дифузан или улцерисан.
2. Ангиосарком коже повезан са лимфедемом
Ангиосарком повезан са лимфедемом (ЛАС) је први пут пријављен код шест пацијената са лимфедемом након мастектомије. У сваком случају, ангиосарком се развио у ипсилатералној руци и појавио се неколико година након мастектомије. Након тога, ЛАС је пријављен након дисекције аксиларног чвора због меланома иу контексту конгениталног лимфедема, филарног лимфедема и хроничног идиопатског лимфедема. Ризик од развоја ЛАС-а 5 година након мастектомије је приближно 5%. Најчешћи положај је медијални аспект надлактице. ЛАС се манифестује као љубичасти плак или чворић који се наслања на мишићав, неудубљени едем. Улцерација се може брзо развити.
3. Ангиосарком изазван зрачењем
Ове лезије се јављају у пољу зрачења 4-40 година након зрачења. Излагање Тхоротрасту (радиоактивном радиографском контрастном средству које се користило у Сједињеним Државама до 1950-их) може много година касније довести до ангиосаркома јетре.
4. Епителиоидни ангиосарком
Ово је ретка, недавно описана варијанта са агресивним током. Смрт се јавља 2-3 године након појаве болести.
Лабораторијски тестови Слично као код већине карцинома мезенхималног порекла, анализа крви показује врло мало или ништа, док изненадни развој дубоке тромбоцитопеније код пацијената са ангиосаркомом може или сугерисати брз раст примарног тумора или најавити развој метастатске болести.
Сликовне методе Избор сликовних (имиџинг) метода за дијагностиковање ангиосарком донекле варира, у зависности од тога да ли се лезија налази у меком ткиву, кости или кожи. + Сликовне методе у дијагностици различитих форми ангиосаркома Локализација Карактеристике Ангиосарком меког ткива За ангиосарком екстремитета, ретроперитонеума или трбушног зида, магнетна резонанца (МРТ) пружа тачније разграничење обима локалне болести од компјутеризоване томографије (КТ).
МРТ пружа сагитални и коронални поглед и бољу разлику између костију, васкуларних структура и тумора од КТ.
Применом МРТ или обични радиографи требало би истражити могућу инвазију тумора на кости.
МРТ је изборни модалитет снимања за процену одговора тумора на преоперативно зрачење или хемотерапију, јер може да открије промене у величини тумора и у односу масе према суседним виталним структурама и може да идентификује области интратуморалне некрозе или крварења, посебно уз употребу статичких или динамичких техника снимања побољшаних гадолинијумом.
КТ грудног коша је корисно у откривању метастаза плућа, плеуре и медијастинума. Трагање за метастазама у костима и мозгу ретко је индициковано осим ако пацијент нема клиничке манифестације које указују на захваћеност ових органа. Ангиосарком костију Обична радиографска процена је најважнија за карактеризацију лезија ангиосаркома костију и потврђивање њихове вишеструкости.