Врождённая полная блокада сердца(ВпБС) - это редкое заболевание, сопровождающееся атриовентрикулярной диссоциацией и брадикардией.Частота встречаемости составляет около 1 случая на 22 000 новорождённых.. Kertesz NJ, Fenrich AL, Friedman RA. Congenital complete atrioventricular block. Texas Heart Inst J. 1997;24:301–307.. Данное заболевание сопровождается высокой летальностью.
Классификация, I тип ВпБС следует делить на 2 типа: Сопровождающуюся структурными измениями сердечной ткани Изолированную, развивающуюся на интактном (помимо блокады) сердце Первый тип ассоциирован с худшим прогнозом относительно выживаемости и выздоровления и определяется аномалией сердца, лежащей в основе блокады. Чаще всего такими аномалиями выступают врождённые изменения транспозиции и атриовентрикулярные дефекты перегородки, для которых характерно разделение правого и левого отверстий.
Второй тип Изолированная ВпБС была впервые описана в 1901 году. Большинство блокад ІІ типа имеют аутоиммунную природу.Yan J, Varma SK, Malhotra A, Menahem S. Congenital complete heart block: single tertiary centre experience. Heart Lung Circ. Nov 2012;21(11):666-70. Установлена четкая связь между развитием изолированной блокады и наличием в крови матери антител к внутриклеточным рибонуклеопротеинам Ro(SS-A) и La (SS-B), вызывающих волчаночный синдром у новорождённых
Антитела, проникающие через плаценту, повреждают здоровое сердце плода. Женщины с высоким титром анти-Ro антител имеют 3% риск развития неонатального волчаночного синдрома. ВпБС второго типа иногда возникает вследствие миокардита и редких болезней накопления (Болезнь Хантера, синдром Hurler).
Осложнения Отдалёнными осложнениями у всех пациентов (независимо от типа блокады) являются дилятация и дисфункция миокарда желудочков.
У детей с аутоиммунной блокадой часты случаи сердечной эктопии и удлинения интервала QT.
У пациентов без кардиостимулятора повышен риск развития наджелудочковых аритмий, тромбоэмболий, сердечной недостаточности и внезапной смерти.Michaelsson M, Jonzon A, Riesenfeld T. Isolated congenital complete atrioventricular block in adult life. A prospective study. Circulation. Aug 1 1995;92(3):442-9.
Лечение В лечении изолированной блокады сердца предпочтение отдают глюкокортикоидам, которые не метаболизируются плацентой, прежде всего дексаметазону. Его применение позволяло снизить активность воспалительного процесса и титр материнских антител. Некоторых результатов удалось добиться при использовании плазмафереза и адреноэргических препаратов.Congenital heart block in neonatal lupus: the pediatric cardiologist's perspective. Friedman DM, Rupel A, Glickstein J, Buyon JP Indian J Pediatr. 2002 Jun; 69(6):517-22.
Источники A review of congenital heart block - DM Friedman, M.D., LJ Duncanson, J Glickstein, JP Buyon, Paediatr Cardiol. 2003 Jul;5(3):36-48. Pediatric Congenital Atrioventricular Block - Monesha Gupta, MD, MBBS, FAAP, FACC, FASE Associate Professor of Pediatrics, Division of Pediatric Cardiology and Nephrology, Children's Memorial Hermann Hospital, University of Texas Medical School. Врождённая блокада сердца - ресурс lekmed.ru.
Ссылки https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3232542/#ref1 http://emedicine.medscape.com/article/894703-overview http://lekmed.ru/info/literatyra/aritmii-serdca-1_12.html http://visualrheumatology.ru/sistemnaya-krasnaya-volchanka.html
Примечания
Категория:Заболевания сердца