TNFRSF13C, или рецептор фактора, активирующего B-лимфоциты () — мембранный белок, рецептор из надсемейства рецепторов факторов некроза опухоли, играет важную роль в регуляции иммунного ответа. Продукт гена человека TNFRSF13C.
Функции TNFRSF13C входит в многочисленное надсемейство рецепторов факторов некроза опухоли (TNFR). Является рецептором для B-лимфоцит-активирующего фактора TNFSF13B (TALL1, BAFF, BLyS). Играет роль в выживании B-лимфоцитов и в регуляции B-лимфоцитарного иммунного ответа.
Структура Белок состоит из 184 аминокислот, молекулярная масса — 18,9 кДа. N-концевой внеклеточный домен содержит единственный характерный повтор TNFR-Cys. Кроме этого, домен содержит до 2 внутримолекулярных дисульфидных связей.
Тканевая специфичность Высокий уровень экспрессии наблюдается в селезёнке и лимфатических узлах и в покоящихся B-лимфоцитах. Низкий уровень рецептора обнаруживается в активированных B-лимфоцитах, покоящихся CD4+ T-лимфоцитах, вилочковой железе и в лейкоцитах периферической крови.
Патология Мутации гена приводят к низкому уровню иммуноглобулинов в крови больных и вызывают иммунодефицит 4 типа. У таких больных наблюдаются недостаточность антител, гипогаммаглобулинемия, повторяющиеся бактериальные инфекции и неспособность к повышению антител в ответ на попадание антигена. Недостаточность возникает из-за нарушения в дифференцировке B-лимфоцитов и секреции иммуноглобулинов. Количество циркулирующих B-лимфоцитов при этом, как правило, не меняется, хотя может быть и низким.
См. также Фактор некроза опухоли Кластер дифференцировки
Примечания
Литература
Ссылки TNFR (TNF-рецепторы).
Категория:Мембранные белки Категория:Кластеры дифференцировки