Кардиомиопатии — гетерогенная группа заболеваний миокарда, связанных с механической или электрической дисфункцией, которая обычно проявляется неадекватной гипертрофией или дилатацией. Кардиомиопатии могут как изолированно поражать только сердце, так и быть частью генерализованного системного заболевания, часто приводят к сердечно-сосудистой смерти или к инвалидизации, обусловленной прогрессирующей сердечной недостаточностью.
Классификация Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.
Первичные кардиомиопатии
генетические: гипертрофическая кардиомиопатия; аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия; некомпактный миокард левого желудочка; болезнь Ленегре; ионные каналопатии. смешанные: дилатационная кардиомиопатия; первичная рестриктивная кардиомиопатия; приобретенные: воспалительная кардиомиопатия; стресс-индуцированная кардиомиопатия (синдром tako-tsubo); послеродовая кардиомиопатия.
Вторичные кардиомиопатии Группа вторичных кардиомиопатий обширная и включает в себя поражения миокарда при различных заболеваниях и патологических состояниях. Среди вторичных кардиомиопатий наиболее распространены алкогольная кардиомиопатия, тиреотоксическая кардиомиопатия, диабетическая кардиомиопатия, аутоиммунные кардиомиопатии и др.
Этиология Причины наиболее распространенных первичных кардиомиопатий
Дилатационная КМП
Генетические факторы: семейная дилатационная КМП, в развитии которой генетический фактор играет решающую роль, наблюдается в 20-30 % всех случаев болезни.
Экзогенные факторы: связь между перенесёнными инфекционным миокардитом и развитием дилатационной КМП (в 15 % случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита C, ВИЧ). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет). Кроме того, с помощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной КМП. Токсическое воздействие алкоголя может привести к дилатационной КМП.
Аутоиммунные нарушения: под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной КМП. В крови обнаруживается увеличение содержания цитокинов, количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжелых цепей, тропомиозину, актину.
Рестриктивная КМП
Идиопатические рестриктивные КМП: эндомиокардиальный фиброз, эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера).
Вторичные рестриктивные КМП: гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз, склеродермия, карциноидная болезнь сердца, гликогенезы, радиационное поражение сердца, лекарства (антрациклиновая интоксикация).
Гипертрофическая КМП
Наследственное заболевание, возникает в результате мутаций одного из четырёх генов, кодирующих белки сердца (бета-миозин тяжелых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т сердца, ген локализован в хромосоме 1; альфа-тропомиозин, ген расположен в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген расположен в хромосоме 11). Часто носит семейный характер, выявлено по крайней мере 6 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. Причинами возникновения заболевания могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I, альфа-тропомиозина, бета-миозина, миозинсвязывающего белка С). В этих генах обнаружено около 70 мутаций, вызывающих гипертрофическую КМП.
Причины вторичных кардиомиопатий Основные причины вторичных кардиомиопатий приведены в таблице: КардиомиопатииЭтиологияИнфильтративные кардиомиопатии (накопление аномальных субстратов
между кардиомиоцитами)Амилоидоз (первичный, вторичный, семейный); Болезнь Гоше
Болезнь Хурлера
Болезнь ХантераБолезни накопления (накопление аномальных субстратов внутри
кардиомиоцитов)Гемахроматоз; Болезнь Фабри
Болезнь накопления гликогена
Болезнь Ниманна-ПикаТоксические кардиомиопатииЛекарственные препараты Тяжелые металлы
Химические веществаВоспалительные кардиомиопатииСаркоидозЭндокринные кардиомиопатииСахарный диабет Гипертиреоз и гипотиреоз
Феохромоцитома
АкромегалияНейромышечные или неврологические кардиомиопатииАтаксия Фридриха Мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера
НейрофиброматозАутоиммунные кардиомиопатииСистемная красная волчанка Склеродермия
Ревматоидный артрит
Вторичную дилатационную кардиомиопатию может провоцировать или вызывать нейролептическая терапия препаратами фенотиазинового ряда
Прогноз Преимущественно неблагоприятный, из-за того, что осложнения, которые могут привести к смерти вполне-вероятны, что подтверждается тем, что пятилетняя выживаемость после постановки диагноза составляет всего 30%. Тем не менее при грамотном и последовательном лечении состояние можно стабилизировать на неопределенный срок, некоторым пациентам так удавалось прожить больше десяти лет после постановки диагноза. Хирургическое лечение хотя традиционно и считается крайне-положительным, но вместе с этим и рискованным, из-за того, что по статистике в результате операции умирает каждый шестой пациент.
Примечания
Литература
Ссылки
Категория:Кардиология