Цитозольный фактор нейтрофилов 2, или p67-phox () — цитозольный регуляторный белок, компонент комплекса NADPH-оксидазы 2. Цитохром b, состоящий из лёгкой цепи (альфа) и тяжёлой цепи (бета) требует связывание этого белка для своей каталитической активации.
Структура и функция p67phox представляет собой белок из 526 аминокислот с молекулярной массой 67 кДа.
Патология Мутации гена NCF2 ассоциированы с аутосомальным рецессивным хроническим грануломатозом, который характеризуется неспособностью активированных фагоцитов генерировать супероксид, необходимый для бактерицидной активности этих клеток. По этой причине мутации гена NCF2 вызывают, так же как и мутации в генах NOX2 (CYBB) или NCF1, хронический грануломатоз, заболевание, характеризующееся неспособностью нейтрофилов и фагоцитов подавить микроорганизмы. Больные хроническим грануломатозом страдают подвержены опасным бактериальным и грибковым инфекциям.
См.также NADPH-оксидаза 2 p47phox Rac1
Библиография
Категория:Белки