Мультиформная глиобласто́ма () — наиболее частая и наиболее агрессивная форма опухоли мозга, которая составляет до 52 % первичных опухолей мозга и до 20 % всех внутричерепных опухолей. Несмотря на то, что глиобластома является наиболее частой первичной опухолью мозга, на 100 000 жителей Европы и Северной Америки регистрируется всего 2—3 случая заболеванияLouis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, Scheithauer BW, Kleihues P, The 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System Acta Neuropathol (2007) 114:97-109. PMID 17618441. Термин «глиобластома» подразумевает два варианта этой болезни: гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома.

Факторы риска Причина большинства случаев неясна. Наиболее известным фактором риска является воздействие ионизирующего излучения, в том числе излучение компьютерной томографииSmoll NR, Brady Z, Scurrah KJ, Lee C, Berrington de González A, Mathews JD. Computed tomography scan radiation and brain cancer incidence. Neuro-Oncology. 2023 Jan 14;https://doi.org/10.1093/neuonc/noad012Smoll NR, Brady Z, Scurrah K, Mathews JD. Exposure to ionizing radiation and brain cancer incidence: The Life Span Study cohort. Cancer Epidemiology. 2016 Jun;42:60-5.. Около 5 % случаев развивается в результате некоторых наследственных синдромов.

Генетика К нередким факторам риска относятся генетические заболевания, такие как нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, туберозный склероз или синдром Турко. К факторам риска также относится предшествующая лучевая терапия По неизвестным причинам она чаще встречается у мужчин.

Экологическая обстановка Другие возможные факторы риска: воздействие курения и пестицидов, работа в нефтеперерабатывающей промышленности, на производстве резины.

Глиобластому связывают с вирусами SV40, HHV-6, и цитомегаловирусом.

Другое Были проведены исследования, чтобы выяснить, является ли потребление копчёного мяса фактором риска. По состоянию на 2003 года риск не был подтверждён. Аналогичным образом в качестве факторов риска изучались воздействие формальдегида и электромагнитных полей в жилых помещениях (например, от сотовых телефонов и электропроводки в домах). По состоянию на 2015 года не было доказано, что они вызывают ГБМ.

Причины По неизвестным причинам глиобластома встречается чаще у мужчин. Большинство случаев глиобластомы носит спорадический характер, без генетической предрасположенности. Не установлена связь между глиобластомой и курением, потреблением консервированного мяса или воздействием электромагнитного поля. Возможно, фактором риска является потребление алкоголя. Заболеваемость глиобластомой связана с вирусами SV40, ВГЧ-6 и цитомегаловирусом«Target acquired» , The Economist, May 29th, 2008. Есть небольшая зависимость глиобластомы от ионизирующего излучения. Анализ 2006 года связывает эту опухоль головного мозга с воздействием свинца на рабочем месте. Замечена связь случаев опухоли мозга и малярии. Предполагается, что малярийный комар, переносчик малярии, может передавать вирус или другой агент, который может увеличить риск глиобластомы.

Лечение

При лечении может применяться химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое лечение. Если опухоль нельзя удалить или удаляется менее 90 % её объёма, то такое лечение является паллиативным, нерадикальным, так как опухоль с большей вероятностью продолжит свой рост. Медиана выживаемости для пациентов, в отношении которых применялась лучевая и химиотерапия с темозоломидом, составляет 15 месяцев. Медиана выживаемости без лечения составляет 3 месяца, в то же время довольно часто пациенты проживают 1—2 года. Хотя серьёзных исследований эффективности хирургического лечения при данном заболевании не проводилось, хирургия остаётся стандартным методом лечения.

Прогноз В течение 5 лет выживает 1-10 % пациентов, таким образом прогноз складывается неблагоприятным.

Доклинические исследования Кетогенная метаболическая терапия в сочетании с лучевой, химиотерапией и гипербарической оксигенацией позволяет увеличить оксидативный стресс в клетках опухоли, одновременно ограничивая доступ к глюкозе и глютамину.

Животные модели По данным одного исследования, в мышиной модели глиобластомы, вызванной точечной делецией в гене p53, накопление мутантных белков p53 отмечается сначала в субвентрикулярной зоне, откуда и начинается распространение клеток прогениторно-подобного фенотипа, дающих начало опухолиИсточником самого распространённого рака мозга могут быть нейральные стволовые клетки — сайт Академии Сеченова..

Генетические нарушения при глиобластоме Наиболее частые генетические нарушения при первичных глиобластомах — это: утрата гетерозиготности (LOH) 10q (69 %), затем амплификация EGFR (34 %), мутация TP53 (31 %), гомозиготная делеция (31 %) и мутации PTEN (24 %). Во вторичных глиобластомах часты мутации TP53 и LOH 10q (65 % и 63 %), в то время как другие генетические нарушения редки.

См. также Глиома Опухоль головного мозга

Примечания

Категория:Опухоли нервной системы Категория:Нейроонкология Категория:Виды рака