Гемолитическая анемия ( от «кровь» + «разрушение, растворение» + анемия) — групповое название редких заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.
Впервые о гемолитической анемии сообщили в 1871 году C.F.Vanlair и J.B. Masius, описавшие симптомы пациента с желтухой и анемией с уменьшением размеров эритроцитов. Сам термин ввел в оборот W. Hanter в 1901 году.
Клинические проявления При гемолитической анемии проявляются общие симптомы, характерные для всех видов анемий (одышка, быстрая утомляемость, головокружение), а также специфические симптомы при гемолизе (потемнение мочи, иктеричность кожи и слизистых, спленомегалия). При многих формах гемолитических анемий может развиваться тромбоз. В редких случаях может проявиться гемолитический криз, сопровождающийся лихорадкой, ознобом, болью в спине и животе.
Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией.
При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия.
Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.
Классификация гемолитической анемии Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии: Наследственные (врождённые) формы гемолитической анемии: Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов): микросфероцитарная, овалоцитарная, акантоцитарная. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента. связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда, связанные с дефицитом ферментов гликолиза, связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона, связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ, связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов. Гемоглобинопатии: гемоглобинопатии качественные (серповидноклеточная анемия) талассемия (нарушение синтеза одной из полипептидных цепей гемоглобина). Приобретённые формы гемолитической анемии: Иммуногемолитические анемии: аутоиммунные, изоиммунные. Приобретённые мембранопатии: пароксизмальная ночная гемоглобинурия, шпороклеточная анемия. Связанные с механическим повреждением эритроцитов: маршевая гемоглобинурия, болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия), возникающая при протезировании клапанов сердца Токсические. гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов. Другие гемолитические анемии гемолитическая желтуха новорождённых, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребёнка, идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий), вторичная (например при лимфоме, причём анемия может быть первым проявлением лимфомы)
Лечение Поскольку любая анемия — это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания; требуется установить причину анемии, например, при гемолитической анемии: спленэктомия глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах иммунодепрессанты трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные при повышении уровня железа необходимо его удалить — десферал дефицит пируваткиназы - митапиват Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми. Примечания
Литература Классификация гемолитической анемии приведена по: Ю. И. Лорие, 1967; Л. И. Идельсон, 1975. БМЭ, 1977, т. 5.
Дж. Мёрта. Справочник врача общей практики. — М.: Практика, 1998. — 1230 с.
Категория:Заболевания крови Категория:Гематология Категория:Анемии