不随意運動（ふずいいうんどう、involuntary movement）とは、意志に基づかない運動のこと。対となる用語は随意運動である。
不随意運動の診察 不随意運動に関して分析を行う場合は以下の点に関して注目する。
どこに出るのか。 全身に分布するのか、半身か、一肢だけか、一つの髄節で支配された筋肉、ひとつの筋肉かといった点に注目する。 いつ出るのか 安静時か、計算や会話などストレス時なのか、姿勢保持時か、運動時かといった点に注目する。 いつ出ないか どういう時に出ないか、寝ている時に止まるのか、意図的に止められるのかに注目する。 どのように出るか 規則的か不規則か、遅いか速いか、大きいか小さいか、運動のパターンが単純か複雑か。
上記の分析を行うためにビデオ撮影を行うことが多い。また不随意運動を正確に判断するには表面筋電図が用いられる。筋電図の解析によって、筋放電の出現部位、律動性、周波数、持続時間、相反性、同期性などが客観的な数字によってとらえることができる。不随意運動は最初に律動性（周期性）の是非を判定する。一定のリズムで反復していれば律動性の不随意運動と判定し振戦かミオクローヌスを考える。一方、不随意運動の方向や周期、振幅が不規則ならば舞踏運動、バリスム、アテトーゼ、ジスキネジアを考える。非律動性の不随意運動である舞踏病、バリスム、アテトーゼ、ジスキネジアの責任病巣は大脳基底核（尾状核、被殻-淡蒼球-視床下核）である。
運動制御の生理学 大脳皮質、大脳基底核、小脳が運動制御では重要視される。特にAlexander and Crutcherによる運動ループモデルは多くの不随意運動の解析で有効である。
大脳皮質 典型的な大脳皮質は組織学的は6層に識別できる。Ⅰ層は分子層、Ⅱ層は外顆粒層、Ⅲ層は外錐体細胞層、Ⅳ層は内顆粒層、Ⅴ層は内錐体細胞層、Ⅵ層は多形細胞層と言われている。一次運動野ではⅣ層の内顆粒層が薄いがⅤ層の内錐体細胞層は厚く、ここにBez巨細胞が認められる。大脳皮質の入出力に関してまとめる。大脳皮質は末梢からの求心性線維の大部分を、視床を介した視床皮質路として受け取る。皮質への入力はそれぞれの皮質領野に対応した視床からⅣ層とⅥ層に終止するがⅣ層が主要なものである。皮質間のやり取りに関与するのは交連線維と連合線維である。交連線維は脳梁を介して左右の半球間を結合し、連合線維は同一半球内の皮質領野間を結合する。大脳皮質から遠心路は原則として第Ⅴ層の錐体細胞に起始する。例外は2つあり一つは皮質から視床への遠心性線維の大部分は第Ⅳ層に起始する。皮質から線条体への投射の一部に第Ⅲ層に起始するものがある。連合線維と交連線維は、主として第Ⅲ層の錐体細胞に始まる。
大脳基底核 大脳基底核は一般的に尾状核、被殻、淡蒼球、視床下核、黒質が含まれる。小脳と異なる点としては大脳基底核には直接感覚入力が入らない点、脊髄に直接投射線維を送っていない点があげられる。淡蒼球は系統発生としては古い。内側髄板で淡蒼球外節（GPe）と淡蒼球内節（GPi）に分かれ、それぞれ脳の全く異なった部分と線維連絡をする。尾状核と被殻は系統発生として比較的新しく一括して線条体といわれる。視床下核（STN）と黒質は中脳にある。中脳の黒質は背側の緻密層（SNc）と腹側の網様層（SNr）にわかれ淡蒼球と同様に脳の全く異なった部分と連絡している。淡蒼球内節（GPi）と黒質網様層（SNr）は大脳基底核の主たる出力線維を出している点で類似している。
線条体や淡蒼球の腹側にある側坐核（NAS）や嗅球（OT）も基底核に含まれることがある。
Alexander and Crutcherによる運動ループモデル 大脳皮質は直接感覚入力を受けないが大脳皮質感覚野から線条体に感覚入力があり、視床へ投射することによって、視床に入ってきたい感覚運動連関のニューロン発火を調節している。また脊髄に直接投射していないが、皮質脊髄路や赤核脊髄路、網様体脊髄路の活動に影響を与えることができる。大脳基底核は広範囲の大脳皮質からの被殻で入力を受け、視床を通じて同じ領域に線維を送り返している。入力は主として運動野、体性感覚野、前頭前野、大脳辺縁系からである。大脳基底核の中では多くのループが並走しておりparallel loopとなっている。それぞれ入出力関係のある大脳皮質によって運動ループ、眼球運動ループ、背外側前頭前野ループ、前帯状回ループの４つに分かれる。運動制御に関係するループは運動ループと眼球運動ループである。運動ループと関係する皮質は主として補足運動野や運動前野であり眼球運動ループと関係する皮質は主として補足眼野や前頭眼野である。1990年代Alexander and Crutcherによる運動ループモデルが提唱され、2012年現在でも基底核疾患を理解する上で有用である。
ドーパミンD1受容体およびD2受容体は線条体ニューロンに存在する。ドーパミンD1受容体は興奮性であり、D2受容体は抑制性である。それぞれの線条体ニューロンはGABA作動性である。D1受容体をもつ線条体ニューロンは黒質網様層(SNr)や淡蒼球内節(GPi)に軸索を送っており線条体黒質路といわれる。D2受容体のニューロンは淡蒼球外節(GPe)に軸索を線条体淡蒼球路へ送っている。黒質緻密層（SNc）から黒質線条体路を通じて放出されたドーパミンは、D1受容体を通じて線条体黒質路興奮させ、D2受容体がいかに通じて線条体淡蒼球路を抑制する。D1受容体、D2受容体がいかに活性化されたかの評価でしばしばニューロペプチドを調べることがある。D1受容体ではサブスタンスPやジノルフィンである。D2受容体ではエンケファリンである。これらはGABAとともに産出される。
D1受容体が刺激されると黒質網様層(SNr)や淡蒼球内節(GPi)がGABAによって抑制される。黒質網様層(SNr)と淡蒼球内節(GPi)は視床にGABA作動性ニューロンを送っているため抑制の抑制となり視床は興奮する。視床は大脳皮質に興奮性ニューロンを送っている。ドーパミンD1受容体を介した皮質-線条体-黒質網様層/淡蒼球内節-視床-皮質のループを直接路という。直接路のドーパミン放出によりD1受容体が刺激されると皮質には興奮性の神経伝達物質が増加する。D2受容体が刺激されると線条体淡蒼球路は抑制され、淡蒼球外節（GPe）が抑制される。淡蒼球外節（GPe）は視床下核（STN）にGABA作動性の抑制性のニューロンを黒質網様層(SNr)と淡蒼球内節(GPi)に送っている。ドーパミンD2受容体を介した皮質-線条体-淡蒼球外節-視床下核-黒質網様層/淡蒼球内節-視床-皮質ループを間接路という。間接路は 黒質緻密層（SNc）興奮によるドーパミン放出によりD2受容体が刺激を受けると視床は興奮する。間接路に大脳皮質から線条体へ興奮性の刺激が入力されると視床は抑制され、その結果、大脳皮質も抑制される。
大脳皮質からのグルタミン酸を介した興奮性入力では直接路では抑制性シナプスが2つあるため結局大脳皮質へは興奮性の出力として帰る。間接路としては抑制性シナプスが3つあるので大脳皮質への出力としては抑制となる。運動ループとしては直接路は興奮性、間接路は抑制性である。しかしドーパミン刺激は直接路を賦活化し、間接路を抑制するため全体的として運動を賦活化する。
運動ループモデルの意義 Alexander and Crutcherによる運動ループモデルはMinkにより解剖学的見解から周辺抑制（surround inhibition）という概念に発展した。随意運動で皮質が興奮した場合、直接と間接路ともに刺激される。直接路は黒質網様層/淡蒼球内節の狭い部分を抑制する。最終的に焦点性に皮質を興奮させるがこれは信号と雑音の比を高める作用があると考えられている。間接路は視床下核広範を興奮させ黒質網様層/淡蒼球内節の広い部分を興奮させる。これは皮質の意図した運動以外を抑制させる意味がある。この抑制を周辺抑制という。運動野の興奮によってまずは直接路によって目的の運動が行われ、遅れて間接路によって周辺抑制がかけられると考えられている。また一次運動野から直接視床下核（STN）へいく経路もありこれをハイパー直接路という。ハイパー直接路は広範な抑制をかける作用がある。
運動ループモデルによる不随意運動の解析 Alexander and Crutcherによる運動ループモデルはヒトの基底核疾患による不随意運動をよく説明できる。
パーキンソン症候群 パーキンソン病を含むパーキンソン症候群では黒質緻密層（SNc）から線条体へのドーパミン作動性ニューロンの選択的変性がある。これは直接路を抑制し、間接路を賦活化するため皮質を抑制する。これが無動などの症状を生み出すと考えられている。パーキンソン病患者で視床下核（STN）が脳血管障害で障害されると無動が改善されることがある。これは視床下核（STN）を傷害すると黒質網様層(SNr)や淡蒼球内節(GPi)への入力が減少する結果、皮質の興奮が高まるからと考えられている。手術療法で視床下核（STN）や淡蒼球内節(GPi)の破壊や深部脳刺激が行われるのはこのメカニズムに基づくと考えられている。しかしこのモデルでは説明が困難な例も多数ある。 ヘミバリズム ヘミバリズムは視床下核（STN）の脳血管障害でよくみられる。視床下核の障害は間接路障害となり大脳皮質の興奮性が高まる結果と考えられる。被殻（線条体の一部）の障害でもヘミバリズムは出現する。これも間接路障害となるからと考えられている。 舞踏病 間接路障害によるものと考えられている。特にハンチントン舞踏病では線条体から淡蒼球外節（GPe）への線維が選択的に脱落し間接路障害となることが知られている。 ジストニア 遺伝性ジストニアであるDYT3では黒質線条体ニューロンのドーパミン放出を抑制する線条体細胞の選択的な脱落が見られる。ジストニアはドーパミンの絶対的、相対的過剰の結果、直接路の過剰興奮などがおこると考えられている。遅発性ジストニアではドーパミン遮断によりレセプター感受性が亢進し相対的にドーパミン作用が高まるため起こると考えられている。
小脳
小脳の分類はいくつか知られているが小脳虫部（小脳内側部）、小脳中間部、小脳外側部という分類がよく用いられる。これは小脳皮質からの出力系、すなわち小脳核とよく対応する。小脳虫部（内側部）は室頂核に、小脳中間部は中位核に小脳外側部は歯状核に線維を送る。虫部は前庭核、赤核など脳幹下行路の一部から室頂核に入力線維を送り、再び脳幹の核である前庭核や網様核に投射し、近位筋の姿勢保持の筋の制御に関与する。小脳中間部は中位核から脳幹の神経核に（特に赤核）に出力される経路で遠位筋の運動制御に関与している。小脳外側部は歯状核から視床を介して運動皮質（運動野、一部の運動前野、前頭前野、頭頂葉）に投射している。大脳皮質から橋核（皮質橋路や錐体路とは別の線維）を通して小脳皮質に投射された線維が再び歯状核や視床を通じて大脳皮質にフィードバックする系がある。この系、皮質-小脳-皮質ループまたは小脳ループは、運動学習や運動技能獲得など随意運動の際、瞬時、瞬時に形成される運動プログラムの形成に関与し、スピードの調節に不可欠と考えられている（フィードフォワードコントロール）。
小脳への入力 小脳への入力は主としては大脳皮質、脊髄、前庭系からであり二箇所の中継核がある。これは橋核と延髄の下オリーブ核である。
橋核 橋核は主として大脳皮質、特に前頭葉や頭頂葉からの運動に関する入力を受け（皮質橋路）、中小脳脚の大きなふくらみとなり、苔状線維となって対側の小脳皮質に投射される。苔状線維は興奮性線維である。苔状線維はプルキンエ細胞に直接シナプスしないが顆粒層の顆粒細胞に投射する。顆粒細胞がプルキンエ細胞にシナプス接続する。 下オリーブ核 下オリーブ核からの入力は多種である。脊髄（脊髄オリーブ路）、運動野、上丘、前庭核、三叉神経核、被蓋前野から下オリーブ核へ入力する。下オリーブ核から下小脳脚を形成し登上線維となりおもに小脳の外側部に投射される。登上線維は興奮性線維でありプルキンエ細胞に直接シナプス接続する。登上線維によるプルキンエ細胞への強力な入力は苔状線維のミスを是正していると考えられている。
小脳への出力 小脳皮質からの主要な出力はプルキンエ細胞であり、これはGABA作動性の抑制性ニューロンである。プルキンエ細胞への登上線維と顆粒細胞がグルタミン酸性の興奮性入力をしており、ゴルジ細胞、籠細胞、星状細胞がGABAによる抑制性入力をしている。プルキンエ細胞からの軸索は小脳深部の核群、室頂核、中位核、歯状核にシナプスさ出力線維が出される。小脳の大きな出力線維である上小脳脚は主として歯状核と中位核のからの線維で形成される。脳幹で上行線維と下行線維に分かれる。
歯状核から視床、運動野への出力 歯状核から出た上行線維は赤核を介し、あるいは直接に視床（VLp核、小脳視床）に中継されたあと主に運動野へ投射される。このルートは大脳皮質-下オリーブ核、橋核-対側の歯状核、中位核-対側の対側の赤核、視床-対側の対側の大脳皮質というループが形成される。この経路のため小脳症状は障害部位と同側に出現する。 歯状核から視床を介さない出力 歯状核から出た上行線維で赤核に入ったものは一部、下オリーブ核へ下向する。歯状核から直接下オリーブ核へ投射される線維もあり、直接路、間接路の関係になる。下オリーブ核から登上線維で小脳皮質に投射されるため、小脳皮質-中脳赤核-延髄下オリーブ核-小脳皮質というループが存在する。歯状核からの下行線維は橋や延髄の網様体、縫線核に終止するものもある。 中位核からの出力 中位核から出た上行線維は赤核に投射されその後対側の網様体に投射され赤核脊髄路を形成する。
不随意運動の種類 振戦（tremor）
振戦とは反復性のあるリズミカルな運動であり、身体の全体またはその一部がある平面をめぐって描く不随意な規則的なリズムの運動と定義されている。臨床所見による分類であり原因や機序に関しては問われていない。律動性の不随意運動として振戦とミオクローヌスは区別が難しいこともあるが運動の方向が一定していれば振戦、一定していなければミオクローヌスである。
movement disorder societyの分類 movement disorder societyの分類では安静時振戦、動作時振戦に分類され、動作時振戦は姿勢時振戦、運動時振戦、等尺運動時振戦に分類される。
安静時振戦 rest tremor 安静時に最も顕著に現れ、動作時に減弱ないし消失する。パーキンソン病で最も典型的に出現する振戦であり4～6Hzで規則的なふるえである。パーキンソン症候群以外に安静時振戦を生じる疾患は少ない。ラクナ梗塞、本態性振戦の一部、ジストニアの一部、視認性振戦などで認められる程度である。安静時振戦と動作時振戦の区別の仕方としては目標のある動作で振戦がどのように変化するかで区別できることが多い。安静時振戦では動作によって振戦の振幅は著しく小さくなったり消失するが、動作時振戦では振幅は不変かむしろ増大する。 動作時振戦 Action tremor 動作時振戦は姿勢時振戦（postural tremor）、等尺運動時振戦、運動時振戦（kinetic tremor）からなる。運動時振戦は企図振戦を含む。姿勢時振戦は上肢挙上位にたもつなど肢位を保つときに出現する振戦である。運動時振戦は運動時に認められる振戦である。目標のある運動時に起こる場合とあらゆる運動時に起こる場合がある。目標がある運動時のみに起こるのは小脳求心性、遠心性線維結合の障害が示唆される。
機序も含めた振戦の分類 振戦の機序に関してはDeushlらは4つの機序をまとめた。末梢性の原因として、末梢の物理的な振動、脊髄の反射経路のでの振戦の2つが知られている。末梢の物理的な振動とは物質の重さ、硬さ、粘度などに規定された固有の振動である。振り子のようなものであり、短い振り子ほど早く揺れるため指では20Hz程、肘では3Hz程、肩では1～2Hzほどである。脊髄の反射経路で起こる振戦は二通り知られている。甲状腺機能亢進症や心因性振戦は正常な反射経路が亢進することによって振戦が出現する。また末梢神経障害特にCIDPなどでは反射リズムが障害されることで振戦が出現する。中枢性の原因としてDeushlらはペースメーカーが想定されるもの、小脳性振戦のようにfeedback and feedforward loop malfunctionの2つをあげた。中枢性の機序では中枢で作られたリズムが脊髄に伝えられて筋肉のリズムが規定される。末梢の重量負荷で動きの大きさは小さくなるが周波数には影響はしない。中枢のペースメーカーには2種類が知られている。一つはペースメーカー細胞が想定されるものであり、古典的な本態性振戦や口蓋帆振戦が代表疾患であり、下オリーブ核がペースメーカー細胞となる。下オリーブ核の細胞は振戦の発現前に仮性肥大がおこり、その後から振戦が出現する。肥大する過程で下オリーブ核内の細胞同士がgap junctionを作り、束になって多くの細胞が同期して発火できるようになり、この同期発火が網様体脊髄路を介して脊髄を刺激して振戦が発生していると考えられている。もうひとつの機序が大脳基底核ループである大脳皮質－被殻－淡蒼球－視床－大脳皮質、小脳ループである大脳皮質－橋核－小脳皮質－小脳核－視床－大脳皮質が中枢神経内ループとなり大脳基底核疾患や小脳疾患の不随意運動に関与するというものである。もう一つのfeedback and feedforward loop malfunctionは小脳失調で測定過大があるときに認められる。測定過大を補正するための動きがまた測定過大となりというプロセスを繰り返して振動するようにみえるという機序である。もうひとつ第三の中枢性の機序として脳全体のシステムのゆらぎとして起こるという意見もある。
以上の機序を踏まえると振戦は以下のように分類できる。周期のおおよその目安としては遅い振戦とは概ね4Hz以下であり、中等度ならば4～7Hz、早い振戦は7Hz以上が目安となる。
診断周期振戦の発現状況有力な機序増強された生理的振戦中、早い姿勢時様々な関与古典的本態性振戦中姿勢時下オリーブ核の発振源パーキンソン病遅い～中安静時基底核ループのほか様々小脳性振戦遅い姿勢時様々な関与、失調症状Holmes振戦遅い安静時、動作時小脳ループ、基底核ループ口蓋帆振戦遅い、時に早い安静時下オリーブ核の発振源ジストニア振戦中姿勢時、動作時基底核ループ起立性振戦早い姿勢時脳幹の発振源動作特異性振戦中動作時様々末梢神経障害中姿勢時、動作時異常な脊髄ループ薬剤性振戦中、時に遅い様々様々心因性振戦中姿勢時脊髄ループなど甲状腺機能亢進症早い姿勢時脊髄ループ
増強された生理的振戦 生理的振戦があまりに大きく生活に支障が出る時は病的と考え治療の適応となる。機序は様々な関与が考えられる。広い意味では甲状腺機能亢進症や薬剤性振戦、アルコールのwithdrawalな振戦もこれに含まれる。 本態性振戦 本態性振戦は4Hz位の姿勢時振戦であり、安静時は出現しない。非進行性で、予後がよく、機序としては下オリーブ核の中枢性ペースメーカーにより生じていると考えられている。 パーキンソン病 パーキンソン病では典型的には4～9Hzの安静時振戦である。姿勢時には10Hzほどの早い振戦が認められることもある。筋電図では典型的には相反性がたもたれるが、時に同期して拮抗筋に筋電図が出現することがある。パーキンソン病の振戦の発生機序としては大脳基底核ループが中心になり、これを小脳ループが修飾していると考えられている。フーリエ解析による周波数分析では5Hz前後の周波数成分と10Hz前後の成分の両方を検出することがほとんどである。 Holmes振戦 3～4Hzのゆっくりとした振戦で、安静時も出現し姿勢時、動作時も出現する。従来、赤核振戦とか中脳振戦とよばれていた。小脳ループと基底核ループの両方の障害が必要である。 小脳性振戦 企図振戦をはじめとする小脳障害で出現する振戦である。5Hz以下の遅い振戦であり運動をしない限り出現しない。feedback and feedforward loop malfunctionの機序でおこる。 口蓋帆振戦 以前は口蓋帆ミオクローヌスと言われていたが、規則的な運動であることから近年は振戦と考えられている。睡眠中にも持続するのが特徴であり時に鼓膜張筋にも同時にこの動きがおこり、音が聞こえると患者が訴えることもある。Guillain-Mollarretの三角（ギラン・モラレの三角、下オリーブ核－歯状核－赤核）どこかの病変でおこることが多い。機序としては下オリーブ核がペースメーカーであり、この部位の肥大によって細胞間のgap junctionの連絡が強まり同期して発火するようになる。これによって周期的な運動が起こると考えられている。 起立性振戦 足に力が入っていると持続する下肢の振戦である。立っているだけで出現するリズムの早い振戦である。脳幹にペースメーカーがあると考えられている。 末梢神経障害性振戦 動作時に出現する振戦であり3～6Hzくらいの早さの振戦である。CIDPで起こりやすい。 心因性振戦 突然始まり、突然終わる。他の神経所見がない。distractionとして他のことに注意をむけると振戦が小さくなる。重量負荷すると多くの振戦は振幅が小さくなるのに対して心因性の場合は重いならばそれを動かそうとするためかえって運動が強くなるという特徴がある。
ミオクローヌス (myoclonus)
ミオクローヌスの定義は突然起こり、素早い、電気的な中枢神経由来の不随意運動である。てんかんの痙攣を除外するために意識障害を伴わないという条件が加えられることもある。意識障害を伴わない持続性部分てんかんは定義上はミオクローヌスとなる。律動性の不随意運動として振戦との区別が難しいことがあるが、振戦は運動の方向が一定であるのに対してミオクローヌスは一定していないことが多い。またミオクローヌスの最も多いものはしゃっくりであり、これは横隔膜のミオクローヌスと考えられている。筋電図の記録はミオクローヌスの診断においては非常に重要である。ミオクローヌスの一部は100ms以下の持続の筋放電や筋電図の途切れがみられ、これだけ短い動きは随意的には作ることが出来ないため随意運動の鑑別にも重要である。他の付随運動でもここまで短いものはない。但し例外的に持続の長いミオクローヌスも存在する。原因疾患としてはアルツハイマー型認知症、CJD、低酸素脳症でよく認められる。鑑別で重要なものとしては線維束性攣縮とチックがあげられる。線維束性攣縮と末梢神経由来の病態であり筋肉の一部が収縮するが、ミオクローヌスは全体が収縮する。また線維束性攣縮は出現する筋肉が一定であるがミオクローヌスはランダムとなる。ミオクローヌスと診断したらそれが陽性ミオクローヌスか陰性ミオクローヌスかを検討する。その後部位は全身か一部の筋肉か、同期しているのかバラバラなのかを検討する。またミオクローヌスを誘発する原因に関しても検討する。
症候学的ミオクローヌスの分類 反射性ミオクローヌス 体性感覚、視覚、聴覚などの刺激によって誘発されて局所または全身性に生じるミオクローヌスである。 動作性ミオクローヌス 姿勢保持または運動企図あるいは運動など能動的な筋収縮によって誘発されるミオクローヌスである。多くの場合は多巣性または全身性である。 陰性ミオクローヌス 能動的な筋収縮の習慣的な中断である。 自発性ミオクローヌス 代謝性ミオクローヌス、CJDなどで認められる。 律動性ミオクローヌス 軟口蓋ミオクローヌスや脊髄性ミオクローヌスが代表例である。
機序も含めたミオクローヌスの分類 皮質性周期性脳幹網様体性驚愕反応固有脊髄路性脊髄髄節性起源大脳皮質不明脳幹脳幹脊髄脊髄分布遠位遠位、近位近位、遠位体幹、近位体幹、近位体幹、近位リズム不規則不規則、時に規則的不規則不規則不規則規則的筋電図短い短い～長い短い長い長い長い出現順下行性同期性上下行性上下行性上下行性その部位で上下JLAspikesharp wavenononono速度(m/s)50～60不明50～6010～205～10不明伝導路皮質脊髄路不明網様体脊髄路（早い）網様体脊髄路（遅い）固有脊髄路no
自発性皮質性ミオクローヌス(spontaneous cortical myoclonus) 大脳皮質の細胞が発火したことが原因で生じる素早い動きである。多くは運動野が起源となる。リピドーシスなど全身性の代謝性疾患、薬物中毒、変性疾患といった脳全体に変化がおこる疾患から、脳局所の疾患でもこのミオクローヌスは起こる。この病態を疑った場合は脳波と表面筋電図検査は必須となる。脳波では、棘波や三相波などの原因疾患に対応した異常がみつかることもある。ポリグラフでは異常がはっきりしないときにjerk locked averagingというミオクローヌスを基準に脳波を加算する方法で解析すると筋電図と対側頭頂部の脳波で棘波が検知できることがある。このタイプのミオクローヌスは動作性ミオクローヌスであることが多いため、症状が出る状況を作って診察する必要がある。持続性部分てんかんもこの病態に含まれる。 皮質反射性ミオクローヌス(cortical reflex myoclonus) 自発性皮質性ミオクローヌスと同じ事が外からの刺激に対して出現する病態であり、原因疾患は同じであり全身性の代謝性疾患、薬物中毒、変性疾患から脳局所の障害まで様々である。皮質反射性ミオクローヌスを呈する患者はほとんど自発性皮質性ミオクローヌスを有している。反応を誘発する刺激としては触覚、光、音などがあげられる。強い刺激では健常人でも近位筋の驚愕反応など反射が起こるため注意が必要である。反射性ミオクローヌスが出るということは外部からの刺激入力に対する大脳皮質の反応が非常に大きく、それが原因となり筋放電が生じていると考えられる。SEPなど誘発電位検査では大脳皮質の巨大反応が確認できることが多い。 周期性ミオクローヌス(periodic myoclonus) ほぼ一定の周期をもって安静時でも出現するミオクローヌスでCJD、亜急性硬化性全脳炎（SSPE）などで認められるものである。時に他の代謝性脳症などもこのタイプのミオクローヌスがみられる。全身の筋肉が同期して動くミオクローヌスで安静時から出現する。ミオクローヌスと同期して脳波では鋭波（周期性同期生放電、PSD）や複雑な形の同期生放電が認められる。ポリグラフ検査を行うこともある。筋電図では群発性放電のパターンであり、数百msの持続がある。CJDでは初期は数秒に1回の頻度でミオクローヌスが認められるが病気が進行すると頻度が減り、脳波も平坦となりミオクローヌスも出なくなる。SSPEでは病気の初期では数十秒に1回全身が同期するミオクローヌスが出現する。病気が進行するとミオクローヌスの頻度が増し、数秒に1回となる。そして最後はあまりミオクローヌスは出現しなくなる。脳波はいわゆる棘波ではなく複雑な波形を示し、波形も毎回変化する。 脳幹網様体性ミオクローヌス(reticular myoclonus) 脳幹網様体を起源とするミオクローヌスである。脳幹下部支配の顔面筋が先に発火し、その後で咬筋、頸筋と顔面筋より上位と下位の筋でミオクローヌスがおこる。Hallettらが低酸素脳症で観察した珍しいミオクローヌスである。 驚愕反応(startle response) 正常人でも認められる驚愕反応の域値が下がった状態である。CJD、SSPE、脳血管障害、アルツハイマー型認知症の末期などでも認められる。侵害刺激としては音の他、鼻や口先の触覚刺激が驚愕反応を誘発しやすい。 脊髄髄節性ミオクローヌス(segmental spinal myoclonus)