La sindrome di Libman-Sacks detta anche endocardite di Libman-Sacks o endocardite benigna è una forma di endocardite non batterica che si associa al lupus eritematoso sistemico. È una delle manifestazioni di coinvolgimento cardiaco più comuni nel lupus (la più comune è la pericardite).Libman-Sakcs endocarditis, in Mosby's Medical, Nursing &Allied Health Dictionary, Fourth Edition, Mosby-YearBook, Inc., 1994, p. 907
È stata descritta dai dottori Emanuel Libman e Benjamin Sacks del Mount Sinai Hospital di New York nel 1924.Libman E, Sacks B: A hitherto undescribed form of valvular and mural endocarditis. Arch Intern Med 1924; 33: 701-37.Patient.co.uk: Libman-Sacks Endocarditis Retrieved 2008-08-11 L'associazione tra l'endocardite di Libman-Sacks e la sindrome da anticorpi antifosfolipidi è stata notata la prima volta nel 1985.
Presentazione Le vegetazioni sono piccole, molto friabili, verrucose e formate da fili di fibrina, neutrofili, linfociti e macrofagi. Raggiungono alcuni millimetri di diametro e tendono ad essere adese ai lembi delle valvole oppure, con una minor frequenza, ad anelli, corde tendinee ed endocardio degli atri e dei ventricoli. La valvola mitrale è tipicamente coinvolta, e le vegetazioni si dispongono sulla superficie ventricolare ed atriale della valvola. Le lesioni di Libman-Sacks raramente producono una disfunzione significativa della valvola e solo molto raramente tendono ad embolizzare.Doherty NE, Siegel RJ: Cardiovascular manifestations of systemic lupus erythematosus. Am Heart J, 1985 Dec;110(6):1257-1265
Patologia La malattia è sostanzialmente la stessa di una endocardite trombotica non batterica, ad eccezione della presenza di necrosi focale (corpi di ematossilina) che possono essere riscontrati solo nella endocardite di Libman-Sacks.
Diagnosi La diagnosi di endocardite di Libman-Sacks può essere considerata quasi esclusivamente autoptica, poiché le caratteristiche cliniche ed il quadro ecocardiografico transtoracico non sono per nulla specifici. Tuttavia in alcuni recenti studi l'ecocardiografia transesofagea si sarebbe rivelata indicativa nel 60-80% dei pazienti, con una sensibilità e specificità decisamente più elevate rispetto alla ecocardiografia transtoracica, portando perciò ad una diagnosi più precoce e accurata, ad un miglior orientamento terapeutico, ed infine ad una più buona prevenzione delle complicanze.Roldan CA, Minerva Cardioangiologica 2009; 57: 467-481 La possibilità di una diagnosi con ecografia transesofagea risulterebbe più elevata nei pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi.
Sinonimi Endocardite benigna Endocardite di Libman-Sacks Malattia di Osler-Libman-Sacks
Note
Bibliografia
Voci correlate William Osler
Categoria:Malattie dell'apparato cardiocircolatorio Categoria:Malattie infiammatorie Libman-Sacks