Il metilmalonil-coenzima A (Metilmalonil-CoA) è prodotto dal propionil-coenzima A per azione dell'enzima propionil-CoA carbossilasi in presenza di biotina come cofattore.
Dal punto di vista chimico si tratta di un tioestere, ovvero il prodotto della condensazione di un tiolo, che in questo caso è il coenzima A e l'acido metilmalonico.
Dal punto di vista biochimico, la molecola è la forma in cui l'acido metilmalonico è attivato: questo grazie all'intrinseca instabilità (ovvero elevata reattività) del legame tioestereo.
Il metilmalonil-CoA è convertito in succinil-CoA dall'enzima metilmalonil-CoA mutasi, in una reazione che richiede vitamina B12 come cofattore. Tramite questa reazione anaplerotica entra nel ciclo di Krebs.
Il metilmalonil-CoA ha particolare importanza nel Catabolismo degli Acidi Grassi Dispari.
Malattie correlate Nella malattia metabolica dell’aciduria combinata malonica e metilmalonica (CMAMMA), l’enzima mitocondriale acyl-CoA synthetase family member 3 (ACSF3) è difettoso e, tra le altre funzioni, normalmente converte l’acido metilmalonico tossico in metilmalonil-CoA, fornendolo così al ciclo di Krebs. Il risultato è un accumulo di acido metilmalonico, insieme a una riduzione dei livelli di metilmalonil-CoA e della metilmalonilazione della lisina.
Note
Collegamenti esterni
Categoria:Tioesteri del coenzima A