Lepatoblastoma è il tumore epatico più frequente dell'età infantile.
Classificazione Nella maggior parte dei casi il tumore si osserva nei bambini al di sotto dei due anni, la sede preferenziale è il lobo destro ma in una discreta percentuale dei casi possono essere affetti entrambi i lobi, o può esserci una multicentricità. Si può classificare come: embrionale fetale misto indifferenziato macrotrabecolare Solitamente si presenta come una lesione circondata da parenchima sano, anche se raramente può essere associato ad altre patologie epatiche.
Clinica Il tumore è nella maggior parte dei casi asintomatico e da segni di sé solamente quando diventa di cospicue dimensioni (dai 10 cm in poi),in stadio già avanzato. La sintomatologia è correlata soprattutto alla dimensione del tumore che porta a: sintomi da compressione degli organi vicini. epatomegalia. nausea, vomito, perdita di peso.
Esami e diagnosi L'alfa-feto proteina (AFP) è il marker sierologico più significativo e si presenta spesso a livelli molto elevati; di solito i valori di AFP sono superiori a 500 ng/ml. Viene usata sia per la diagnosi che nel follow-up per valutare l'efficacia della terapia. Gli esami strumentali più utilizzati per la diagnosi sono: Ecografia TC (tomografia computerizzata) RM (risonanza magnetica nucleare)
Terapia La terapia è chirurgica, anche se solo una piccola parte dei tumori è resecabile (fra il 30-50 %); nei casi in cui non fosse possibile si può ricorrere al trapianto di fegato. La chemioterapia può servire sia per il down-staging (riduzione dell'aggressività) del tumore, in modo tale da poter permettere una resezione, sia in presenza di tumore residuo dopo resezione.
Bibliografia Davide F. D'Amico, Chirurgia Generale, Piccin, ISBN 88-299-1830-X
Voci correlate Trapianto di fegato Chemioterapia
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Categoria:Neoplasie del fegato