Locronosi è una patologia metabolica rara dovuta all'alterazione del catabolismo della tirosina e della fenilalanina per carenza dell'enzima omogentisin-ossidasi, lo stesso coinvolto nella patogenesi dell'alcaptonuria.

Descrizione L'ocronosi si manifesta con una pigmentazione grigio-nerastra localizzata a livello dei tessuti connettivi, specialmente alle pareti delle arterie, alle cartilagini, ai tendini, alla sclera e alla cute.

La colorazione avviene perché l'acido omogentisico, non catabolizzato, depositandosi nei tessuti, si ossida.

Bibliografia

Voci correlate Alcaptonuria Tirosinemia

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Categoria:Malattie metaboliche