Lo xantoastrocitoma pleomorfo (PXA) è un tumore cerebrale raro, che si sviluppa prevalentemente negli emisferi cerebrali, più raramente a livello leptomeningeo.Si osserva più frequentemente nell'infanzia e nei giovani adulti e l'asportazione chirurgica è correlata con una prognosi favorevole. La presenza di una forma anaplastica è molto rara.Passarin MG. et al. (2005). Xantoastrocitoma Pleomorfo con disseminazione meningea e spinale. Congresso AINO 2005. Napoli 7-9 novembre 2005.
Dal punto di vista istologico il tumore, che è GFAP-positivo, può sembrare abbastanza aggressivo: caratterizzato da marcato pleomorfismo cellulare, atipia nucleare, mitosi, necrosi e cellule giganti multinucleate.Fouladi M. et al. (2001). Pleomorphic xanthoastrocytoma: Favorable outcome after complete surgical resection. Neuro-oncol 3(3): 184-192.
Il PXA, designato di grado II nella classificazione WHO, nonostante le caratteristiche istologiche (e di imaging) di un tumore di alto grado, in realtà si comporta normalmente come un astrocitoma a basso grado.
È perciò importante riconoscere e distinguere il PXA da neoplasie più aggressive, in quanto trattamento e prognosi differiscono significativamente dagli astrocitomi di alto grado.
Nella maggior parte dei pazienti una asportazione chirurgica totale non richiede ulteriore trattamento (in certi casi ciò accade anche per asportazione quasi-totale). Pazienti che subiscono asportazione subtotale possono richiedere successiva radioterapia e/o chemioterapia.
È quindi un tumore in posizione intermedia tra l'astrocitoma pilocitico (grado I) e gli astrocitomi diffusi (grado II e oltre), con caratteristiche, che apparentemente lo renderebbero assimilabile ad un glioblastoma.Macchi G. (1981, 2005). Malattie del sistema nervoso. Piccin. ISBN 8829917397. In realtà difficilmente presenta ricorrenza o malignità, ed ha una sopravvivenza a 10 anni del 70%.Giannini C. et al. (1999). Pleomorphic xanthoastrocytoma: What do we really know about it? Cancer 85, 2033-2045.
Note
Bibliografia Fouladi M. et al. (2001). Pleomorphic xanthoastrocytoma: Favorable outcome after complete surgical resection.Neuro-oncol 3(3): 184-192. Giannini C. et al. (1999). Pleomorphic xanthoastrocytoma: What do we really know about it? Cancer 85, 2033-2045.
Voci correlate Classificazione dei tumori del sistema nervoso centrale Gradazione dei tumori del sistema nervoso centrale Neurooncologia Neuroradiologia dei tumori primitivi cerebrali
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Categoria:Neoplasie del sistema nervoso centrale