La cefalea a grappolo () è una cefalea primaria neurovascolare estremamente dolorosa. Ha carattere periodico, con fasi attive alternate a fasi di remissione spontanea. Tali fasi attive vengono chiamate "grappoli" (o "cluster"). L'intenso dolore è causato dall'eccessiva dilatazione dei vasi cranici che generano pressione sulle terminazioni sensitive del nervo trigemino. Benché vi siano numerose ipotesi, l'eziologia è tuttora ignota.
Denominazione La cefalea a grappolo è conosciuta anche con molti altri nomi fra cui:
Cefalea da suicidio. Cefalea di Horton.Per la possibile comparsa della sindrome di Horner. Nevralgia di Sluder (termine utilizzato per la prima volta nel 1908 e ormai desueto). Nevralgia migrante: Wilfred Harris, neurologo inglese fu uno dei primi a descriverne le manifestazioni. Algie vasculaire de la face, (dolore vascolare del viso) in francese.
Storia
Stando a Norman Gordon, il primo a rimarcare i segni caratteristici della cefalea a grappolo è stato il medico olandese Nicolaes Tulp (1593–1674) nel 1641, evidenziando lo strano intervallare degli episodi. Secondo Raymond Hierons, invece, la prima descrizione di un caso di tale malattia fu ad opera di Thomas Willis nel 1672, in una donna che soffrì per molti giorni consecutivi, sempre alle ore 16, di violenti attacchi di mal di testa. Citato da
Nel 1745, Gerard van Swieten (1700–1772) a Vienna descrisse con maggiore profondità le manifestazioni di tale disturbo, quali l'unilateralità e la precisa localizzazione. Il caso clinico da lui descritto riguardava un uomo robusto che alla stessa ora soffriva di un forte dolore intorno all'occhio sinistro che diventava rosso e lacrimava.
Per quasi un secolo si interrompe la strada per l'individuazione della malattia, che fu confusa con varie sindromi. Per la denominazione "a grappolo" si deve aspettare il XIX secolo. Francis Kilvert (1840–1879), nel suo diario sembra descrivere quella che si potrebbe diagnosticare una cefalea a grappolo. Nel 1936 Bayard Taylor Horton (1895–1980) espose con particolare precisione un caso di cefalea a grappolo. Nel 1947, il neurologo svedese Karl Axel Ekbom ritornò sull'argomento e nel 1952, Charles Kunkle coniò il termine "cefalea a grappolo".
Epidemiologia Generale La prevalenza è stata calcolata su 0,5-1 caso su 1000.
In tabella è una statistica effettuata per alcune nazioni:
Nazione prevalenza(numero di eventi ogni individui) USA 401 Svezia92 Italia279 Germania119 San Marino56 Norvegia381
La forma episodica (vedi, più oltre, la sezione Clinica) colpisce l'80% circa dei casi; essa è caratterizzata da uno o due periodi in cui si mostra un'elevata frequenza degli attacchi e lunghi periodi di remissione (della durata di diversi mesi o anni).
La forma cronica (vedi, più oltre, la sezione Clinica), molto più rara, colpisce il 20% circa dei casi. Viene considerato cronico un paziente che per un periodo di almeno un anno non presenti periodi di remissione, o con remissioni che durino meno di un mese. Un paziente episodico può diventare cronico e viceversa.
Sesso La cefalea a grappolo si manifesta principalmente nel sesso maschile, anche se alcuni studi evidenziano come questa predominanza stia svanendo, mostrando un aumento di diffusione nel sesso femminile.
Il rapporto tra uomini e donne, che nel 2001, infatti, era di 6–7:1, nel 2003 diventa 5:1 e nel 2008 4,3:1.
Etnia La popolazione bianca risulta più colpita rispetto a quella nera.
Età L'età media di incidenza è intorno ai 25 anni, anche se si possono presentare episodi fino ai 50 anni circa ovvero prima dei 20 anni. Per quanto riguarda i minorenni, il più giovane paziente accertato in assoluto aveva 3 anni, mentre in un bambino di 21 mesi sono stati osservati quelli che sembravano essere i sintomi specifici della patologia. L'età media infantile (calcolata basandosi sui pochi dati epidemiologici disponibili) si attesta sugli 8 anni.
Segni e sintomi
La cefalea a grappolo è caratterizzata da un dolore intenso, di tipo trafittivo, normalmente unilaterale. Ogni singolo attacco può durare in genere dai 15 ai 180 minuti. Anche se raramente raggiunge tale maggiore durata temporale, è stato riscontrato che può ripetersi più volte nell'arco della stessa giornata.
La cefalea a grappolo ha comunemente carattere unilaterale, sono segnalati però rari casi di cefalea bilaterale, tra un grappolo e l'altro, e (ancora più rari) all'interno dello stesso grappolo.
Altre manifestazioni sono: bruciore (a volte il primo sintomo che si manifesta) lacrimazione o congestione congiuntivale rinorrea o congestione nasale senso di agitazione iperemia (aumento del flusso sanguigno alla testa) blefaroptosi miosi comparsa di edema palpebrale Sindrome di Horner sudorazione frontale arrossamento nausea peristalsi (molto rara) fotofobia fonofobia vomito.
I sintomi più comuni sono lacrimazione, rinorrea e ptosi omolaterali al dolore. La fonofobia e la nausea sono assai rari, tanto che in alcuni casi la presenza di questi sintomi ha causato ritardo nella diagnosi, dato che indirizzano verso altri tipi di disturbo. A volte si presenta in concomitanza di cataratta.
La cefalea a grappolo è stata chiamata anche cefalea ad orologeria, per la regolarità ciclica sia del periodo del grappolo sia dei singoli attacchi. Questo ha spinto la ricerca verso lo studio dei ritmi circadiani e le funzioni dell'ipotalamo. Il disturbo sembra avere uno stretto legame con i ritmi sonno-veglia e con l'orario dei pasti. Sono frequenti gli attacchi notturni, correlati alle fasi di sonno REM, e quelli in fase post-prandiale.
Dolore
Il dolore raggiunge il suo apice molto rapidamente, si mantiene costante per tutta la durata dell'attacco per poi, altrettanto rapidamente, sparire. Può tuttavia accadere che tale dolore non sparisca in via definitiva, rimanendo in un certo senso "quiescente", cioè molto basso fino a che non aumenta nuovamente di intensità. Questo tipo di dolore viene indicato come "shadow", ossia ombra dolorosa. Le shadow non sussistono necessariamente tra un attacco e l'altro, ma possono, ad esempio, caratterizzare il periodo immediatamente precedente o immediatamente successivo al grappolo, o possono manifestarsi durante un periodo di remissione.
Il livello del dolore nella cefalea a grappolo è particolarmente elevato. Donne sofferenti l'hanno definito più elevato del dolore del parto.Un confronto con altre situazioni dolorose fra cui l'esperienza del parto è stata definita come la peggiore. Da
Il Dr. Peter Goadsby, professore di Neurologia Clinica all'University College di Londra, uno dei ricercatori principali e più all'avanguardia di questa patologia, l'ha descritta come:
Il dolore viene descritto come lancinante, trafittivo. La descrizione più comune è "pugnalate roventi nell'occhio". Infatti il dolore è localizzato nell'area peri-oculare e retro-oculare, con interessamento della regione frontale, temporale e mascellare, e colpisce quasi sempre nello stesso punto. Si irradia, a volte, fino al collo e alla spalla.
Il sofferente risulta incapace di stare immobile e rifiuta di essere toccato o confortato: grida, piange, dondola, cammina nervosamente, si contorce, tende letteralmente a sbattere la testa contro il muro. La posizione supina risulta impossibile nella maggioranza dei casi.In quanto la posizione supina aumenta il dolore percepito da Pertanto la qualità della vita del paziente, soprattutto se cronico, risulta notevolmente compromessa.
Il dolore si manifesta principalmente durante la notte, provocando frequentemente il risveglio.
Clinica La cefalea a grappolo un tempo veniva diagnosticata sulla base di una classificazione che utilizzava i criteri suggeriti da Ekbom nel 1970; in seguito si rispettarono le linee guida dell'International Headache Society (IHS) del 1988, che impiega criteri che si possono riassumere come nel seguito:
Sensazione di un forte dolore localizzato nell'area orbitale, sopraorbitale, temporale di durata 15-180 minuti. Presenza di almeno una delle manifestazioni associate tipiche (ptosi, rinorrea, lacrimazione, miosi, congestione nasale o congiuntivale, edema palpebrale, sudorazione). Frequenza della crisi che arriva sino ad 8 episodi al giorno (minimo 1 ogni 2 giorni), di cui almeno 2 che abbiano la prima caratteristica.
Nel 2004 lInternational Headache Society ha pubblicato la seconda edizione dellInternational Classification of Headache Disorders (ICHD-II), nella quale viene proposta una classificazione leggermente diversa:
Sensazione di un forte dolore unilaterale localizzato nell'area orbitale, sopraorbitale e/o temporale di durata 15-180 minuti senza trattamento. Presenza di almeno una delle possibili manifestazioni (dal lato dolorante possono comparire: ptosi, rinorrea, lacrimazione, miosi, congestione nasale, iniezione congiuntivale, sudorazione con arrossamento del viso o sensazione di agitazione). Frequenza della crisi che arriva sino ad 8 episodi al giorno (minimo 1 ogni 2 giorni) di cui almeno 5 abbiano anche la prima caratteristica. Esclusione di ogni altra patologia.
È usuale suddividere la cefalea a grappolo in cronica e episodica: la differenza sostanziale è nel periodo di remissione. Nella seconda questo deve essere di almeno un mese (in passato si parlava di 14 giorni), nella prima non deve superare il mese o non deve esserci alcun periodo di remissione. Sono state descritte in letteratura anche altre due forme, molto più rare: "a periodicità non determinata" "a periodicità combinata" (riscontrata nella pratica medica, ma mai classificata ufficialmente).
Un'altra distinzione è quella che tiene presente la diffusione del dolore. Nel caso in cui il dolore si irradi alla zona sovraorbitaria o temporale si parla di sindrome superiore (la più frequente); viceversa, un dolore irradiato allo zigomo, al naso, all'arcata dentaria superiore od inferiore e talora al collo, viene indicato con la locuzione sindrome inferiore.
Esami diagnostici
Grazie ai nuovi strumenti diagnostici le possibilità di una corretta diagnosi della malattia risultano aumentate. Lo scopo principale di questi esami è escludere la presenza di altre patologie, che possono manifestarsi con gli stessi sintomi della cefalea a grappolo.
Tali esami sono: Risonanza magnetica: sta avendo una diffusione maggiore in tempi recenti. Questa metodica è importante per la diagnosi differenziale con le lesioni a sviluppo espansivo benigno o maligno (neoplasie, soprattutto ipofisarie), che possono manifestarsi con violenti attacchi di cefalea. Risonanza magnetica funzionale: anche se non sempre ritenuta necessaria, assume importanza se eseguita durante il manifestarsi degli attacchi, in quanto mostra l'interessamento della "sostanza grigia ipotalamica omolaterale".Omolaterale rispetto al dolore. Se il dolore è localizzato a destra si attiverà la sostanza grigia ipotalamica destra e viceversa Tomografia computerizzata: in alternativa alla risonanza magnetica, nei casi in cui quest'ultima sia controindicata (ad esempio nei portatori di pace-maker). Puntura lombare: nei casi in cui si sospettino altre patologie (meningite, emorragia subaracnoidea).
Diagnosi differenziale
Questa attività ha lo scopo di discriminare la cefalea a grappolo da altre manifestazioni simili, quali:
Nevralgia del trigemino: per la comune continua presenza di cefalee, spesso bilaterali (al contrario della cefalea a grappolo, più frequentemente unilaterale). Emicrania cronica parossistica: analoga per distribuzione del dolore e sintomi, ma distinta per durata e intensità degli attacchi, nonché per la reazione ai farmaci. Sinusite: in cui il dolore ha la stessa localizzazione, ma non mostra carattere episodico.
Fattori di rischio
Fra i fattori di rischio (ovvero situazioni che facilitano il manifestarsi della malattia) si ritrovano: