Il fenomeno di Raynaud consiste in un vasospasmo eccessivo per uno stimolo fisiologico di vasocostrizione per stimoli simpatici (emozione, spavento) o passaggio brusco da ambienti caldi a freddi, caratterizzato da insensibilità alle mani seguita da cianosi, pallore, dolore, formicolio, bruciore. Prende il nome dal medico francese Maurice Raynaud (1834-1881).
Nel 50% dei casi il fenomeno può essere secondario ad altre patologie; nel caso sia idiopatico prende il nome di sindrome di Raynaud, e talvolta è soprannominato ipersensibilità o "allergia" al freddo.
Caratteristiche
Il fenomeno di Raynaud si verifica soprattutto in quei distretti a maggior dispersione calorica e minore richiesta metabolica (più sacrificabili) cioè le dita (soprattutto quelle delle mani). È caratterizzato da tre fasi:
La prima fase è quella caratterizzata da insensibilità ma non dolore ed è la fase ischemica con riduzione del flusso di sangue nelle singole arteriole segmentarie; La seconda fase, cioè la fase della stasi venosa, è caratterizzata da cianosi, pallore, formicolio, dolore; A volte quando tutto si risolve c'è la fase di iperemia reattiva.
Cause Primarie Il fenomeno di Raynaud è considerato primitivo o idiopatico se si manifesta da solo e non si associa ad altre malattie. In questa forma tende a manifestarsi spesso nelle giovani donne e in particolare durante l'adolescenza e nei primi anni dell'età adulta. Si ritiene che il Raynaud idiopatico sia almeno in parte ereditario, sebbene non siano stati ancora identificati geni specifici. Il fumo di sigaretta è un fattore in grado di aumentare la frequenza e l'intensità degli attacchi; secondo alcuni autori sembra giocare un ruolo anche una componente ormonale. Caffeina, estrogeni e beta-bloccanti non selettivi sono spesso elencati come fattori aggravanti, ma le evidenze che dovrebbero essere evitati non appaiono solide. Secondarie Il fenomeno di Raynaud, o Raynaud secondario, si associa a un'ampia varietà di altre condizioni e malattie: Malattie del tessuto connettivo Sclerodermia Lupus eritematoso sistemico Artrite reumatoide Sindrome di Sjögren Dermatomiosite Polimiosite Sindrome cronica da agglutinine a frigore Sindrome di Ehlers-Danlos Fibromialgia Farmaci Betabloccanti Farmaci citotossici – in particolare chemioterapici e specialmente bleomicina Ciclosporina Bromocriptina Ergotamina Sulfasalazina Farmaci stimolanti il sistema nervoso centrale, come ad esempio amfetamine e metilfenidato Farmaci da banco, ad esempio pseudoefedrina Occupazionali Uso prolungato di arnesi ad alto impatto vibratorio come martelli pneumatici o decespugliatori Esposizione prolungata delle mani a composti chimici o plastici, esempio cloruro di vinile, mercurio o PVC Manifestazione paraneoplastica
Diagnosi La diagnosi è clinica. Una foto del fenomeno è sufficiente per porre diagnosi, senza necessità di ricorrere a test di stimolazione al freddo. La videocapillaroscopia è l'esame di prima scelta per distinguere il fenomeno di Raynaud idiopatico da quello secondario a malattie dello scleroderma spectrum (sclerodermia, polidermatomiosite, connettivite mista). La videocapillaroscopia in questi pazienti presenta alterazioni tipiche: anse capillari ridotte in numero, zone avascolari, anse capillari giganti dette megacapillari, microemorragie.
Una diagnosi clinica è effettuabile mediante immersione delle mani in una bacinella di acqua fredda (si rileva un'ischemia delle dita, seguita a volte da cianosi e da una fase terminale di iperperfusione) o da una manovra compressiva effettuata dal paziente spingendo i palmi l'uno contro l'altro con le mani giunte a preghiera (segni evocabili in maniera più sfumata rispetto al precedente).
Trattamento Nei pazienti che soffrono di fenomeno di Raynaud è importante evitare l'esposizione al freddo, utilizzando guanti e calze pesanti in modo da mantenere calde le estremità. Dal punto di vista farmacologico, nelle persone refrattarie al trattamento conservativo, molto efficaci sono i calcio antagonisti, che riducono il numero e la durata degli episodi di vasospasmo inducendo vasodilatazione delle arteriole periferiche. Nei casi più gravi si può ricorrere alla simpatectomia (simpatectomia toracica endoscopica), una controversa procedura chirurgica.
Note
Voci correlate
Sindrome Malattia autoimmune Idiopatico Radiologia dell'apparato circolatorio
Altri progetti
Collegamenti esterni
Categoria:Malattie dell'apparato cardiocircolatorio Categoria:Malattie da causa fisica Categoria:Malattie idiopatiche