Leucodistrofia é un termo que abarca un grande grupo de doenzas xenéticas que teñen como resultado final a destrución da vaíña de mielina da substancia branca do sistema nervioso. Clasifícanse dentro das doenzas desmielinizantes.
A vaíña de mielina é unha filme ou película que ten como función protexer os nervios, e sen ela o impulso nervioso é inviábel. Por tanto, as leucodistrofias afectan á condución nerviosa do sistema nervioso. Existen máis de 30 tipos de leucodistrofias e moitas delas son descubertas na actualidade.
As leucodistrofias adoitan manifestarse após un tempo de vida, aparentemente sen motivo. Por mor de afectaren ao sistema nervioso, os síntomas son moi variados, dende perda da visión, perda da audición, problemas coa deglutición e dificultade para camiñar.
Polo xeral, as leucodistrofias non dispoñen de tratamento curativoJJ Zarranz; Neuroloxía. Ed Esselvier, 4º edición. Capítulo 20: Doenzas desmielinizantes., agás nalgúns casos. O tratamento máis eficaz, até o de agora, é o transplante de medula ósea. Se houber doante compatíbel, é for posíbel, utilizar o sangue do cordón umbilical proporciona mellores resultados. En certos casos hai tratamentos de terapia xénica.
Clasificación Por defecto lisosómico: Leucodistrofia metacromática Leucodistrofia de células globoides-Doenza de Krabbe Por defecto peroxisomal: Adrenoleucodistrofia Por defecto mitocondrial: Doenza de Canavan Doenza de Refsum Por defecto noutras vías metabólicas Doenza de Alexander Doenza de Pelizaeus-Merzbacher Xantomatose cerebrotendinosa Outras leucodistrofia ortocromática Leucoencefalopatía con desaparición da substancia branca Leucoencefalopatía con esferoides neuroaxonais
Notas
Véxase tamén
Outros artigos Doenza desmielinizante Vaíña de mielina Desmielinización
Categoría:Leucodistrofias Categoría:Doenzas desmielinizantes