Les gliomes ou tumeurs gliales sont l'ensemble des tumeurs cérébrales, bénignes ou malignes, issues du tissu de soutien neuronal ou glie. Ce sont des tumeurs rares, dont le pronostic, extrêmement variable, est principalement lié à plusieurs facteurs parmi lesquels la localisation, la taille, le degré d'extension ou certains facteurs immunitairesUne étude sur le modèle murin a montré des mécanismes immunitaires expliquant pourquoi les tumeurs de gliome ayant un gène IDH1 muté sont moins agressives que celles sans mutation de ce gène : Amankulor ND (2017), Mutant IDH1 regulates the tumor-associated immune system in gliomas ; Advance, 2 mai 2017, doi: 10.1101/gad.294991.116 Genes & Dev. 2017. résumé. Elles justifient toujours une prise en charge dans un service spécialisé afin d'adapter au mieux le projet de soins à la situation du patient. Selon l'IARC/OMS, l'utilisation fréquente du téléphone portable en est l'une des causes potentielles.
Épidémiologie et prévention vignette|Portion d’un hémisphère droit d’une cerveau atteint d’un gliome (Sorbonne Université).
Incidence Ces cancers sont rares mais représentent environ la moitié des tumeurs primitives du cerveau Ricard D, Idbaih A, Ducray F, Lahutte M, Hoang-Xuan K, Delattre JH, Primary brain tumours in adults, Lancet, 2012;379:1984-1996, le glioblastome étant la forme la plus commune. Dans le monde en 2018, il y a eu environ cas incidents et décès dus à des cancers du cerveau et d'autres cancers du système nerveux. La majorité (80 %) des tumeurs cérébrales malignes sont des gliomes.
Leur incidence est environ de pour .
Le pic de fréquence se situe entre . Ces tumeurs sont la troisième cause de mortalité par cancer chez l’adulte jeune.
Causes Champs électromagnétiques (téléphone portable) Une méta-étude du rôle de ces champs, notamment induits par l'utilisation des téléphones mobiles identifie une augmentation significative du risque de gliome après dix ans d'expositionsYang M, Guo W, Yang C, Tang J, Huang Q, Feng S, et al. (2017) Mobile phone use and glioma risk: A systematic review and meta-analysis. PLoS ONE 12(5): e0175136., 4 mai 2017. Un risque de névrome acoustique est aussi identifié.. En 2011, l'IARC et l'OMS ont pour ces raisons, sur la base des travaux menés en Suède par l'équipe de Harding, dont une étude concluant que les standards courants de protection contre les microondes émis par les téléphones mobiles ne sont pas sûrs pour la santé en cas d'exposition fréquente et à long terme, et qu'ils doivent être revus et sur la base d'une étude de l'IARC (Interphone study)Wild, C. (2011). IARC report to the Union for International Cancer Control (UICC) on the interphone study.|URL=https://inis.iaea.org/search/search.aspx?orig_q=RN:43095259, classé l'utilisation du téléphone portable ou sans fil comme cancérigène du groupe 2B (cancérigène possible pour l'Homme), de même pour les stations de base (antennes-relais), et les ondes Wi-FiLe CIRC classe les champs électromagnétiques de radiofréquences comme « peut-être cancérogènes pour l'homme ». - Communiqué de presse de l'OMS/CIRC, 31 mai 2011 .
Si ses études trouvent effectivement des risques élevés (OR > 2.0 pour les gliomes), elles sont critiquées par la majorité des agences (ICNIRP, ANSES, OMS) pour des biais méthodologiques, notamment le "biais de mémorisation" (les patients atteints d'une tumeur ont tendance à surestimer leur usage passé du téléphone du côté de la tumeur). The Million Women Study (Oxford/UK) : Publiée dans le Journal of the National Cancer Institute (mis à jour en 2022). Elle a suivi près de 800 000 femmes au Royaume-Uni. (Source : Hardell et al. (diverses publications, ex: International Journal of Oncology, 2013).). Résultat : Pas d'augmentation du risque de tumeur cérébrale pour les utilisatrices quotidiennes ou de long terme (10+ ans).
Danish Cohort Study : Publiée dans le BMJ (Schüz et al., 2011) : Résultat : Suivi sur 18 ans de plus de 350 000 abonnés au téléphone mobile. Aucune augmentation des tumeurs du système nerveux central.
Rayonnements ionisant Le rôle des rayonnements ionisant est mieux établi.
Le risque principal étant la radiothérapie cérébraleBondy ML, Scheurer ME, Malmer B et al. Brain Tumor Epidemiology Consortium. Brain tumor epidemiology: consensus from the Brain Tumor Epidemiology Consortium, Cancer, 2008;113:1953-1968, l'imagerie (scanner cérébral) induisant une augmentation de risque très faible de développer une tumeur cérébralePearce MS, Salotti JA, Little MP et al. Radiation exposure from CT scans in childhood and subsequent risk of leukaemia and brain tumours: a retrospective cohort study, Lancet, 2012;380:499-505.
Facteurs génétiques Ces tumeurs peuvent entrer dans le cadre de certaines maladies rares d'origine génétique comme la neurofibromatose de type ou de type mais ces situations restent rares. En dehors de ces syndromes, une susceptibilité génétique est retrouvée. dont des mutations sur les gènes CDKN2B, RTEL1 Wrensch M, Jenkins RB, Chang JS « » Nat Genet. 2009;41:905-908; TERT, CCDC26 et PHLDB1. Les gliomes malins sont plus fréquents chez l'homme que chez la femme Omuro A, DeAngelis LM, « », JAMA, 2013;310:1842-1850. La présence d'une maladie allergique serait protectrice avec une incidence moindre des gliomes Linos E, Raine T, Alonso A, Michaud D, « » J Natl Cancer Inst. 2007;99:1544-1550.
Toxoplasma gondii Une étude publiée en suggère un lien entre l'infection à Toxoplasma gondii (T. gondii), une espèce de parasites intracellulaires appartenant au phylum des Apicomplexa, et le risque de gliome. Le rapport, publié dans l'International Journal of Cancer, constate que les personnes atteintes de gliome sont plus susceptibles d'avoir des anticorps contre T. gondii (indiquant qu'elles ont déjà eu une infection) qu'un groupe similaire sans cancer. Toutefois, précise un des auteurs de l'étude, « cela ne signifie pas que T. gondii provoque définitivement un gliome dans toutes les situations. Certaines personnes atteintes de gliome n'ont pas d'anticorps contre T. gondii, et vice versa Study identifies exposure to common food-borne pathogen linked to rare brain cancer, sciencedaily.com, 11 janvier 2021. »
Agriculture Plusieurs études ont montré que les agriculteurs ont un taux de gliomes plus élevés que la population générale. Dans une méta-analyse de 2021, 40 des 52 études retenues depuis 1998 ont rapporté une association positive entre l'agriculture et les tumeurs cérébrales, dont 80% sont des gliomes, avec des risques estimés entre 1.03 et 6.53. L'élevage animal était associé à un risque plus élevé par rapport aux cultures végétales. Les agriculteurs ayant eu une exposition documentée aux pesticides, avaient un risque augmenté de 20% de tumeurs cérébrales.
L'étude TRACTOR, publiée en 2022, et incluant 1017 tumeurs cérébrales chez 1 036 069 agriculteurs, a montré une augmentation du risque de gliome dans les activités d'élevage de cochons (HR = 2.28), la culture céréalière (HR = 1.28) et l'arboriculture fruiticole (HR = 1.72)
Anatomopathologie Le caractère bénin ou malin des tumeurs du système nerveux central n’a pas de véritable signification. Elles mettent toutes en jeu le pronostic vital, principalement en fonction de leur localisation. Cela dit, les tumeurs bénignes sont généralement curables quand la chirurgie d'exérèse est possible alors que les versions malignes sont souvent synonyme de récidives et peuvent se déplacer à un autre endroit dans le système nerveux central, à la manière de métastases.
Stadification Le but de la classification anatomo-pathologique des gliomes est de définir leur type histologique (astrocytaire, oligodendrogliome ou mixte) et leur grade afin de proposer la prise en charge la plus adaptéeDominique Figarella-Branger et Corinne Bouvier « Classification anatomopathologique des gliomes : faits et controverses : Les tumeurs gliales [] » Bulletin du cancer (Bull. cancer) 2005;92(4):301-9. Article complet.. Il existe plusieurs classifications anatomo-pathologiques des tumeurs gliales. Celle de l'OMS, mise à jour en 2007 Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, Scheithauer BW, Kleihues P. « » Acta Neuropathol. août 2007;114(2):97-109. est la classification internationalement reconnue, mais pose un problème de reproductibilité MJ van den Bent MJ, « Interobserver variation of the histopathological diagnosis in clinical trials on glioma: a clinician's perspective » Acta Neuropathol. 2010;120:297-304. Elle ne prend notamment pas en compte l'hétérogénéité tumorale et ne fait pas de distinction entre les cellules tumorales et le parenchyme résiduel infiltré. Or les tumeurs gliales sont des lésions extrêmement inhomogènes. Il est possible de trouver plusieurs grades évolutifs au sein d'une même lésion, et parfois une simple biopsie ne suffit pas pour retrouver le grade le plus élevé. La classification française de Sainte-Anne a une meilleure reproductibilité, car elle intègre des données cliniques et de l'imagerie en prenant compte des résultats de l'exploration par IRM, ce qui permet de voir les signes de nécroses et de néo-vascularisation, spécifiques des tumeurs de haut grade.
La stadification peut être aidée par une analyse chromosomique ou génétique. Ainsi certaines translocations ou délétions décelées dans les cellules tumorales se voient plus fréquemment sur certains types de tumeurs et peuvent influencer le pronostic. La mutation de certains gènes ont également une valeur diagnostique et pronostique.
Classification des tumeurs gliales (OMS) Il s’agit d’une classification purement histologique, difficilement reproductible. Grade Astrocytome pilocytique curable par chirurgie Épendymome myxopapillaire Grade Oligoastrocytome de deux types de cellules : astrocytes et oligodendrocytes Oligodendrogliome, tumeur infiltrante bien différenciée Astrocytome diffus, tumeur de l’adulte jeune, évolution lente vers astrocytome anaplasique puis glioblastome multiforme
Grade Gliomes malins Oligodendrogliome anaplasique Oligoastrocytome anaplasique Astrocytome anaplasique, anaplasie focale ou diffuse Épendymome anaplasique, plus souvent situés au niveau de l'encéphale chez les enfants et les adolescents, alors que ceux des adultes sont le plus souvent situés dans la moelle spinale (médullaires). Grade Glioblastome multiforme (néovascularisation, nécrose, évolution rapidement péjorative)
Classification de Sainte-Anne La classification de l'Hôpital Sainte-Anne est fréquemment utilisée en France. Elle repose sur l'examen anatomo-pathologique mais aussi sur l'analyse des images IRMC. - « Classification des oligodendrogliomes de l'hôpital Sainte-Anne : Mise au point à l'usage des études rétrospectives [Reappraisal of the sainte-anne hospital classification of oligodendrogliomas in view of retro] » Neuro-chirurgie (Neuro-chir.) Congrès : Les oligodendrogliomes cérébraux de l'adulte et de l'enfant [Cerebral oligodendrogliomas of adult and child]. Congrès de la Société de neurochirurgie de langue française 55, Bello Horizonte, Brésil (22 septembre 2005). 2005, vol. 51, CAH2, 3-4, . Résumé.
Oligodendrogiomes et oligoastrocytomes de grade A : Absence d’hyperplasies endothéliales et de prise de contraste Oligodendrogiomes et oligoastrocytomes de grade B : Hyperplasies et/ou prise de contraste Glioblastomes
Diagnostic Clinique C'est celle des tumeurs cérébrales. Les céphalées sont fréquentes, d'aggravation progressive, souvent unilatérale. L'apparition de maux de tête chez une personne de plus de 50 ans qui n'en s'est jamais plaint auparavant doit conduire à un examen plus approfondi.
Il peut exister des troubles de la vigilance, des modifications du comportement, une comitialité. Suivant la localisation, on peut retrouver un déficit moteur ou visuel.
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