pienoiskuva | oikea | alt=Video jossa kuvainnollistetaan mitä on kuurosokeus | Give Me Your Hand - elokuva kuurosokeudesta (Englanti, 1991) Kuurosokeus on moniaistivamma. Kuurosokealla on sekä vakava-asteinen näkö- että kuulovaurio. Kuurosokea henkilö ei silti välttämättä ole täysin kuuro ja sokea, vaan hänellä voi olla toiminnallisia jäänteitä toisessa tai molemmissa aisteissa. Kuurosokeuden määritelmän mukaan kuurosokeus aiheuttaa huomattavia ongelmia kommunikoinnissa, ympäristöön orientoitumisessa ja tiedon saannissa. Alan pohjoismaiset järjestöt ovat julkaisseet yhteisen pohjoismaisen kuurosokeuden määritelmän.
Kuurosokeiden tavat kommunikoida vaihtelevat. Jos henkilöllä on näön tai kuulon jäänteitä, hän saattaa käyttää joko puhuttua kieltä tai olla kaksikielinen ja käyttää silloin sekä puhuttua kieltä että viittomakieltä. Täysin kuurosokea käyttää näistä kielistä taktiileja kommunikaatiomenetelmiä. Näitä ovat esimerkiksi puhuttujen kielten pistekirjoitusmuoto, suuraakkosten kirjoittaminen käteen tai sormiaakkostaminen käteen sekä viitottujen kielten kädestä käteen viittominen.
Kuurosokeiden lukumäärä Arviot kuurosokeiden lukumäärästä ovat vaihtelevia. Erään tiedon mukaan kolme 100 000:sta syntyvästä lapsesta on vaikea-asteisesti kuulo- ja näkövammaisia. Arvioiden vaihtelevuutta selittävät muun muassa epäselvyydet kuurosokeuden määritelmässä. Myöskään suomalaisten kuurosokeiden määrästä ei ole varmaa tietoa. Suomen Kuurosokeat ry:n palveluja käyttää noin 800 kuurosokeaa. Vuonna 1996 Suomen Kuurosokeisiin kuului 700 kuurosokeaa henkilöä, joista suunnilleen sata oli alle 18-vuotiaita.
Kuurosokeudesta Suomessa tehtiin ensimmäinen kartoitus vuonna 1960. Silloin kuurosokeina pidettiin ainoastaan 46 ihmistä.Suomen Kuurosokeat ry: "Opas kuurosokeudesta" Tieto kuurosokeudesta erillisenä vammanaan alkoi levitä Suomessa samoihin aikoihin, ja Näkövammaisten Keskusliitto sai kuurosokeiden kuntoutusta suunnittelevan huoltosihteerin toimen jo vuonna 1969. Kuurosokeille perustettiin vuonna 1971 oma järjestönsä, Suomen Kuurosokeat ry.
Britanniassa on arvioitu olevan noin 24 000 kuurosokeaa. Määrä saattaa olla myös suurempi, kuurosokeiden Sense-järjestön mukaan peräti 250 000. Yhdysvalloissa puolestaan on arvioitu olevan 11 000 alle 21-vuotiasta kuurosokeaa, mutta kokonaismäärästä ei ole luotettavaa tietoa.
Syyt Kuurosokeus voi olla perinnöllistä, muun sairauden aiheuttamaa, tapaturmaisesti aiheutunutta tai ikääntymisestä johtuvaa. Vammautumiselle tunnetaan monia erilaisia syitä. Yleisimpiä kuurosokeutumista aiheuttavia sairauksia on peittyvästi perinnöllinen etenevä sairaus Usherin oireyhtymä.
Osa syntyy kuurosokeina. Toiset ovat syntyessään joko vaikeasti kuulo- tai näkövammaisia, ja toinen aisti vammautuu myöhemmällä iällä. Kuurosokeat voidaan karkeasti jakaa synnynnäisesti kuurosokeisiin ja kuurosokeutuneisiin.
Synnynnäinen kuurosokeus Aikaisemmin varsin tavallinen synnynnäisen kuurosokeuden aiheuttaja on ollut vihurirokkovirus. Äidin raskauden aikana kärsimä vihurirokko voi vahingoittaa sikiötä, jolloin lapsella sanotaan olevan synnynnäinen vihurirokko-oireyhtymä. Rokotusohjelman ansiosta vihurirokko-oireyhtymä on kuitenkin nykyisin käynyt varsin harvinaiseksi.
Nykyisin synnynnäisen kuurosokeuden tavallisimpia aiheuttajia ovat erilaiset harvinaiset oireyhtymät. Niiden vaikutukset eivät välttämättä rajoitu kuulonäkövammaan, vaan ne voivat vaikuttaa muihinkin elimiin. Yksi mahdollinen syy on vuonna 1977 kuvattu monimuotoinen CHARGE-oireyhtymä. CHARGE-syndroomaisista arviolta 75 prosenttia on näkövammaisia ja 92 prosenttia kuulovammaisia. Siksi on yleistä, että CHARGEen sairastunut kärsii molempien aistien vajavuudesta. CHARGE on kuitenkin harvinainen sairaus, josta kärsii arviolta yksi 12 000:sta elävänä syntyneestä lapsesta.
Muita syitä, jotka saattavat aiheuttaa lapsen syntymisen kuurosokeana, ovat esimerkiksi raskauden aikaiset häiriöt, äidin jatkuva alkoholin ja huumausaineiden käyttöFabricroup.com tai tietyt trisomiat, kuten Pataun oireyhtymä tai Edwardsin oireyhtymäMääritelmä. Myös muita synnynnäistä kuurosokeutta aiheuttavia harvinaisia oireyhtymiä tunnetaan. Näitä on muun muassa varhaiseen kuolemaan johtava Artsin oireyhtymä, joka kuvattiin vasta vuonna 1993. Arts aiheuttaa myös ataksian sekä sen lisäksi joskus neliraajahalvauksen, infektioalttiuden ja henkisen kehitysvammaisuuden. Jotkut lapset syntyvät elävinä anenkefalian kanssa (aivot puuttuvat tai ovat erittäin vajavaisesti kehittyneet), jolloin kuulo- ja näköaisteja ei luonnollisesti ole. Hermostoputken sulkeutumishäiriön aiheuttama anenkefalia johtaa tavallisesti kuolemaan pian syntymän jälkeen.
Synnynnäisesti kuurosokeilla esiintyy tavanomaista enemmän myös muita neurologisia poikkeavuuksia. Lisävammoja ilmenee varsinkin, jos vammautuminen tapahtuu ennen syntymää. Monesti synnynnäisesti kuurosokeilla on lisänä erityisvaikeuksia persoonallisuuden kehityksessä ja käyttäytymisessä. Synnynnäinen kuurosokeus haittaa merkittävästi kommunikointikykyjen ja sosiaalisuuden kehitystä. Noin 90 prosentilla synnynnäisistä kuurosokeista arvioidaan olevan yhdistelmävamman lisäksi jonkinlaisia aivovaurioita.
Kuurosokeilla nuorilla esiintyy huomattavan runsaasti kliinistä masennusta ja itsetuhoajatuksia. Carvill havaitsi tutkimuksessaan vuonna 2001 kuurosokeiden taipumuksen vahingoittaa itseään.
Perinnöllinen kuurosokeus Yleisin kuurosokeutta aiheuttava sairaus on Usherin oireyhtymä. Se on peittyvästi periytyvä synnynnäinen oireyhtymä, jonka lapsi saa, jos molemmat vanhemmat kantavat sitä aiheuttavaa samaa geeniä. Usherin syndrooma jaetaan kolmeen eri Usher-tyyppiin I, II ja III, joista kaikille on ominaista vamma sekä näössä että kuulossa. Jos kuulonäkövamma kehittyy hitaasti, henkilö saattaa tottua aistiensa heikkenemiseen eikä edes huomaa vammaansa. Usher I -sairaudelle ominaista on synnynnäinen kuurous, tasapainohäiriöt, huimaus ja näkövammaan johtava verkkokalvorappeuma. II-tyypin Usher -potilailla kuulovamma on aluksi lievä ja vaikeutuu vähitellen. III-tyypissä kuulovamma alkaa nuoruusiällä paheta nopeasti. Verkkokalvorappeuma on II- ja III-tyypeissä monesti hitaammin etenevä kuin I-tyypin potilailla. Usher III:n esiintyvyys on poikkeuksellisen suuri Suomessa. Siksi sen katsotaan yleisesti kuuluvan suomalaiseen tautiperintöön.
On myös muita kuulo- ja näkövammaisuutta aiheuttavia harvinaisia oireyhtymiä, kuten munuaisvaurion ja kaksoisaistivammautumisen aiheuttava Alportin oireyhtymä sekä etenevä Alströmin oireyhtymä. Alströmin oireyhtymästä kärsiviä tunnetaan maailmalla ainoastaan muutama sata.
Muita syitä kuurosokeuteen On harvinaista, mutta ei tavatonta, että aivokuumeen tai aivokalvontulehduksen kaltaiset vakavat lapsuusiän infektiot johtavat kuulonäkövammaan. Näin kävi esimerkiksi Helen Kellerin tapauksessa. Aiemmin myös isorokko on ollut varhaisen kuurosokeutumisen syy.
Myös tapaturman pään alueelle aiheuttamat vammat saattavat vaurioittaa kuuloa ja näköä. Silmät ja korvat voivat pysyä täysin vahingoittumattomina, mutta aivojen vaurioituminen estää niiden kautta tulevan informaation käsittelemisen. Koska voimakas isku korvaan tai silmään saattaa aiheuttaa elimen pysyvän vammautumisen, ennestään kuulo- tai näkövammainen ihminen voi sen seurauksena kuurosokeutua.
Aistit heikentyvät myös ihmisen ikääntyessä, joillakin niin paljon, että vamma alkaa haitata vanhuksen jokapäiväistä elämää. Erään arvion mukaan 5 000 suomalaista vanhusta on luokiteltavissa kuulonäkövammaisiksi. Tutkimusten mukaan ikääntymisprosessi on erittäin yleinen, todennäköisesti yleisin kuulonäkövammautumisen syy: muun muassa Britanniassa, Alankomaissa ja Tanskassa suurin osa kuurosokeista on vanhuksia. Vanhuuden kaksoisaistivammaiset ovat kuurosokeiden joukossa suuri ryhmä, jonka ongelmiin ja tarpeisiin on kuitenkin alettu keskittyä vasta viime vuosina.
Refsumin tauti voi johtaa kuurosokeuteen myöhemmälläkin iällä, samoin kuin Norrien tauti, jossa sokeus ilmenee varhain ja kuulovammautuminen yhdellä kolmesta potilaasta myöhemmässä elämän vaiheessa. Lisäksi kuulo- ja näkövammat ovat varsin tavallisia Down-henkilöillä. Kuurosokeutumista voivat aiheuttaa myös pään alueen kasvaimet ja keskushermoston vaurioituminen huumausaineiden väärinkäytön seurauksena. Joskus diabetes rappeuttaa aistinjärjestelmiä niin, että seurauksena on kaksoisaistivamma. Valmiiksi kuulo- tai näkövammaiselle mikä tahansa aistivamman syy (melu, kaihi, jokisokeus, sisäkorvaan leviävä aivokalvontulehdus, monet silmä- ja korvavauriot jne.) aiheuttaa kuurosokeutumisen riskin.
Lääketiede tuntee muutaman tapauksen, jossa henkilö on teeskennellyt kuurosokeutensa tai aiheuttanut sen tarkoituksellisesti. Tällaista käytöstä saattaa kuulua Münchhausenin oireyhtymään, josta kärsivän keskeiset tavoitteet ovat hoidon, sympatian ja huomion saaminen muilta.
Kuurosokeuden muodot Kuulonäkövamma voidaan jakaa neljään ryhmään:
Henkilöt, jotka ovat kuuroja ja sokeita Henkilöt, jotka ovat huonokuuloisia ja sokeita Henkilöt, jotka ovat kuuroja ja heikkonäköisiä Henkilöt, jotka ovat huonokuuloisia ja heikkonäköisiä
Harvat kuurosokeat ovat täydellisen kuuroja ja sokeita. Kansainvälisten tutkimusten perusteella he muodostavat synnynnäisesti kuurosokeista noin kymmenisen prosenttia, mahdollisesti tätäkin vähemmän. Täysin kuurosokeilla ainoa kommunikaatiokeino on kosketuksen kautta tapahtuva kommunikointi. Heidän arjesta selviytymisensä kannalta avustajan läsnäolo tarvittaessa on erittäin tärkeää.
Noin joka kolmas syntymästään kuurosokea on täysin sokea. Suurimmalla osalla näistä on jäljellä kuuloaistin toimintoja. Jotkut saattavat olla myös syntyessään kuuroja.
Toinen kuurosokeiden jaottelutapa: synnynnäisesti kuurosokeisiin kuuroihin, jotka sokeutuvat sokeisiin, jotka kuuroutuvat kuurosokeutuneisiin
Tämänkaltaisessa ryhmittelyssä huomattavia eroja ilmenee juuri kuulonäkövammaisen kommunikaatiomenetelmissä.
Kommunikaatio Kuurosokeilla on lukuisia kommunikaatiomenetelmiä, jotka riippuvat aistivammojen vaikeusasteesta. Jos sekä näön että kuulon jäänteitä on jäljellä, kosketuksen kanssa voidaan käyttää sekaisin kuulo- ja näköaistilla vastaanotettavia menetelmiä. Viestien tuottamiseen ja vastaanottamiseen saatetaan jopa käyttää eri menetelmiä: jos henkilö on oppinut kielen ennen kuulon menetystä, hän saattaa itse puhua, mutta ottaa viestejä vastaan viittomina.
Kuulo- ja näkövamman asteesta riippuen käytettäviä kommunikaatiomenetelmiä voivat olla muun muassa viitottu puhe, puhe ja kuulolaite, huulioluku, sormiaakkoset ja pistekirjoitus. Kosketuksella on aina olennainen merkitys kuurosokean henkilön kommunikaatiossa. Ympäristön visuaalista tietoa saatetaan antaa kuurosokealle myös "piirtämällä" käsin tämän keholle. Kuurosokeille henkilöille on lisäksi tarjolla tulkkauspalvelua.
Kuurosokealle voi toki myös puhua, jos hänellä on käytössään kuulon apuvälineitä. Tällöin puhujan on hyvä käyttää rauhallista ja selkeää puherytmiä, kuulijalle sopivaa äänen voimakkuutta sekä normaalia, selkeää huuliota. Taustahäly saattaa vaikeuttaa kuulokojeilla kuulemista. Silloin vuorovaikutuksen tueksi on hyvä käyttää myös näköön tai kosketukseen perustuvia kommunikaatiomenetelmiä.
Näköaistilla vastaanotettavia menetelmiä ovat huuliltaluku, viittomakieli ja viitottu puhe. Vaikean näkövamman vuoksi on tärkeää viittoa rajoittuneeseen näkökenttään tai lähelle. Jos huuliltaluku on mahdollista, sitä voidaan tukea käyttämällä lisänä sormiaakkosia. Viestit voidaan vastaanottaa myös kirjoitettuina. Kuurosokea voi käyttää myös Louis Braillen pistekirjoitusta.