La hemoglobinuria paroxística por frío, también llamada síndrome de Donath-Landsteiner es una enfermedad hematológica rara que se caracteriza por presentar crisis hemolíticas tras la exposición al frío.La hemoglobinuria paroxística por frío es una causa rara de anemia hemolítica autoinmune que se observa predominantemente como forma aguda en niños pequeños después de enfermedades virales y en forma crónica en algunas neoplasias malignas hematológicas y sífilis terciaria.
Síntomas y signos Eliminación de orinas oscuras Dolor lumbar intenso, de piernas y cefalea. Vómitos, diarrea. Puede haber hepatoesplenomegalia, hiperbilirrubinemia y reticulocitosis tras la crisis.
Causas Las causas de la hemoglobinuria paroxística por frío están relacionadas con la presencia de anticuerpos Donath-Landsteiner, que se activan en respuesta a temperaturas frías:
Infecciones: Puede ser desencadenada por infecciones virales como gripe o infecciones bacterianas como la sífilis. Exposición al frío: Activación de los anticuerpos cuando la temperatura corporal disminuye. Alteraciones inmunitarias: En algunos casos, puede estar asociada con desregulación inmunológica.
Tratamiento El tratamiento de los casos relacionados con la sífilis es el tratamiento antisifilítico, que puede ser curativo.
Véase también Hemoglobinuria nocturna paroxística
Referencias
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