Un meningioma es un tumor cerebral usualmente benigno. Se presenta en el tejido aracnoideo de las meninges y se adhiere a la duramadre, es de crecimiento lento. Es el tumor primario más común del sistema nervioso central.
Incidencia
Los meningiomas son los tumores primarios más frecuentes del Sistema Nervioso Central (SNC). Constituyen entre un 13 y un 26% de los tumores intracraneales primarios, según las series. Su incidencia anual es de aproximadamente 6 por cada 100.000 habitantes.Whittle IR, Smith C, Navoo P, y cols. Meningiomas. The Lancet 2004; 363(9420):1535-1544. Muchos no presentan síntomas en vida, por lo que son hallazgos incidentales de autopsias, con una frecuencia entre el 1,4 y el 2,3% según los estudios.Louis DN, Scheithauer BW, Budka H, von Deimling A, Kepes JJ. Meningiomas. In Kleihues P, Cavanee W (eds): World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics: tumours of central nervous system. Lyon, 2000, IARC Press, pp. 175-184.Lusis EA, Gutmann DH. Meningioma: an update. Curr Opin Neurol 2004; 17(6):687-692. El diagnóstico de estos tumores incidentales está aumentando por el uso casi rutinario de la tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia magnética nuclear (RMN).
Los meningiomas pueden ser múltiples, frecuentemente en el seno de una neurofibromatosis tipo dos (NF2), o bien en familias con predisposición hereditaria sin NF2. De los casos esporádicos, menos del 10% son múltiples. La mayoría son benignos, siendo atípicos entre un 4,7 y 7,2% y malignos (o anaplásicos) entre un 1,0 y 2,8%, según las series.Burger PC, Scheithauer BW, Vogel FS. Intracranial meninges. In Churchill Livingstone (eds): Surgical pathology of the nervous system and its coverings. Elseiver Science (USA), fourth edition, 2002, pp. 49-71.
Los meningiomas siguen en frecuencia a los gliomas dentro de los tumores intracraneales primarios en adultos, pero es el más frecuente de los tumores intracraneales extraparenquimatosos.
Distribución por sexo y edades
Los meningiomas se pueden manifestar en cualquier edad, siendo más frecuentes en la edad media de la vida, con un pico de incidencia en la sexta y séptima décadas de la vida. Sin embargo, se pueden presentar en niños y ancianos, siendo en aquellos más agresivos. En general, estos tumores son más frecuentes en las mujeres, con una relación de 3:2 o incluso 2:1 con respecto a los hombres, según las series. En particular, los meningiomas espinales muestran un marcado predominio en mujeres (6:1). Esta prevalencia discordante se ha intentado explicar por la asociación existente entre esta neoplasia y la expresión de receptores de progesterona (RP).Jhawar BS, Fuchs CS, Colditz GA, Stampfer MJ. Sex steroid hormone exposures and risk for meningioma. J Neurosurg 2003 Nov; 99(5):848-53. Sin embargo, la hipótesis de la estimulación hormonal en las mujeres es compleja, y los casos en niños y hombres también pueden expresar los mismos receptores.
Por otra parte, aquellos meningiomas que se presentan asociados a un síndrome hereditario, son más frecuentes en edades tempranas y no muestran predilección de género. Los meningiomas atípicos y anaplásicos predominan en hombres y, a su vez, en los casos del varón, el índice proliferativo tiende a ser mayor.
Causas
La asociación etiológica entre los meningiomas y las radiaciones ionizantes está bien establecida. Se conoce que los meningiomas son inducidos por dosis bajas, medias y altas de radiación, con unos intervalos hasta la aparición del tumor de 35, 26 y 19-24 años respectivamente. La mayoría de los pacientes con neoplasias radioinducidas tienen una historia de radioterapia a dosis bajas (800 Rad.) del cuero cabelludo por tinea capitis. Un segundo grupo de casos inducidos por radioterapia lo forman aquellos que recibieron altas dosis ( más de 2000 Rad.) por tumores cerebrales primarios.Louis DN, Scheithauer BW, Budka H, von Deimling A, Kepes JJ. Meningiomas. In Kleihues P, Cavanee W (eds): World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics: tumours of central nervous system. Lyon, 2000, IARC Press, pp. 175-184. Incluso existe asociación entre los rayos-X usados en odontología y el mayor riesgo de padecer meningiomas. Los meningiomas radioinducidos son comúnmente atípicos o agresivos, multifocales, muestran índices proliferativos elevados y ocurren en pacientes más jóvenes.
El papel de las hormonas sexuales en la génesis tumoral es poco claro. La mayor incidencia en las mujeres sugiere un papel etiológico de dichas hormonas en estos tumores. Mientras que la expresión de los receptores de estrógenos (RE) es muy baja o indetectable, aproximadamente dos terceras partes de los meningiomas expresan receptores de progesterona (RP), con una fracción más elevada en los casos de hombres. De cualquier manera, falta por determinar cómo la expresión de estos receptores se integra en la formación y el crecimiento tumoral, así como su posible papel terapéutico.Lusis EA, Gutmann DH. Meningioma: an update. Curr Opin Neurol 2004; 17(6):687-692.
El papel etiológico del traumatismo craneoencefálico en la patogénesis de los meningiomas es menos claro. Sin embargo está convincentemente documentada la aparición de tumores en la inmediata vecindad de una zona que ha sufrido fractura craneal o en estrecha asociación con cuerpos extraños implantados de forma traumática.Rosenblum MK. Central Nervous System. In Rosai and Ackerman's Surgical Pathology-9th ed./Juan Rosai. Philadelphia 2004, pp 2564-2615.
Por último, los meningiomas pueden aparecer en el seno de síndromes tumorales hereditarios, como la neurofibromatosis tipo 2 (NF2), o bien en el síndrome de neoplasias endocrinas múltiples tipo 1 (MEN I en inglés).
Síntomas y signos Los tumores pequeños (e.g. < 2 cm) suelen descubrirse por accidente en las autopsias, puesto que no suelen producir síntomas. Sin embargo, los tumores grandes pueden causar síntomas, en función del tamaño y del lugar en que se encuentran.
Los asimientos focales pueden ser causados por un meningioma que cubre el cerebro. La debilidad espástica progresiva de las piernas y la incontinencia pueden producirse por un meningioma que cubre la región parasagital frontoparietal. Un aumento de la presión intracraneal puede presentarse, pero es menos frecuente que en un glioma.
Diagnóstico
Se requiere de una radiografía simple de cráneo, en la que se podrán observar con relativa frecuencia surcos vasculares aumentados de tamaño, signos de calcificación o hiperostosis o signos de hipertensión intracraneal crónica. En una TAC suelen aparecer lesiones muy bien delimitadas y usualmente se muestra una lesión hiperdensa tras administración de contraste que puede estar rodeado de edema y de base de implantación amplia. Es la modalidad que muestra de mejor manera las calcificaciones tumorales. Estas pueden ser nodulares, puntiformes o densas. La TC es muy efectiva para demostrar la hiperostosis (15-20%), osteólisis y erosión en el sitio de la inserción dural. También muestra el ensanchamiento de los surcos vasculares de la calota (arteria meníngea media). Se precisará en aquellos casos donde se necesite un mayor detalle óseo.
También se usa la RMN, la cual presenta ventajas gracias a su resolución superior en los diferentes tejidos del cuerpo, además de su capacidad multiplanar, que permite visualizar el contacto del tumor con las meninges de mejor forma. Las imágenes ponderadas en T2 muestran muy bien la extensión del edema. Los meningiomas poseen un collar de tejido que capta contraste y rodea el sitio de la inserción dural. Este signo representa la duramadre engrosada, ya sea en forma reactiva o por infiltración neoplásica. La cola dural se presenta en el 65% de los meningiomas: no es un signo fijado pero es muy importante en el diagnóstico. Sin embargo, la RMN no es muy confiable en la demostración de calcificaciones. En secuencias convencionales, una hemorragia aguda intratumoral puede generar una señal mixta. Sin contraste, los meningiomas en placa pueden ser muy difíciles de detectar.
Anatomía patológica thumb|right|Imagen microscópica de un meningioma donde se muestra un patrón de crecimiento típico en remolinos o acérvulis. Tinción de hematoxilina eosina. thumb|right|Imagen microscópica de un meningioma con invasión cerebral (grado II de la OMS); el tumor (abajo y derecha de la imagen) tiene el borde común que empuja e invade la corteza cerebral (arriba e izquierda de la imagen). Tinción con hematoxilina eosina.
La mayoría de los meningiomas son masas bien delimitadas de consistencia media o firme, de contorno externo lobulado, con base de implantación en la duramadre.
Frecuentemente comprimen el cerebro adyacente, aunque raramente lo infiltran. Sin embargo, la invasión de la duramadre y de los senos durales próximos es frecuente. Ocasionalmente, estos tumores pueden atravesar la duramadre e infiltrar el hueso, produciéndose una reacción de hiperóstosis. Las muestras de la superficie tumoral en contacto con el tejido nervioso son de especial importancia en el caso de tumores de superficie irregular para descartar la invasión cerebral en el estudio microscópico, hecho que cambia radicalmente el pronóstico.Burger PC, Scheithauer BW, Vogel FS. Intracranial meninges. In Churchill Livingstone (eds): Surgical pathology of the nervous system and its coverings. Elseiver Science (USA), fourth edition, 2002, pp. 49-71. Los meningiomas pueden envolver arterias cerebrales, pero es raro que atraviesen sus paredes. Pueden además infiltrar la piel y extenderse a compartimentos extracraneales, como la órbita. En ciertos sitios, como el ala del esfenoides, pueden crecer en forma de disco, forma de crecimiento especial denominada en placas. Los subtipos atípico y anaplásico tienden a ser de mayor tamaño en el momento de la cirugía que el resto.Louis DN, Scheithauer BW, Budka H, von Deimling A, Kepes JJ. Meningiomas. In Kleihues P, Cavanee W (eds): World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics: tumours of central nervous system. Lyon, 2000, IARC Press, pp. 175-184.
Los meningiomas presentan un amplio espectro de fenotipos histopatológicos. Los más frecuentes son el transicional, el meningotelial y el fibromatoso. Se describen a continuación los subtipos histopatológicos mejor caracterizados.Burger PC, Scheithauer BW, Vogel FS. Intracranial meninges. In Churchill Livingstone (eds): Surgical pathology of the nervous system and its coverings. Elseiver Science (USA), fourth edition, 2002, pp. 49-71.Louis DN, Scheithauer BW, Budka H, von Deimling A, Kepes JJ. Meningiomas. In Kleihues P, Cavanee W (eds): World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics: tumours of central nervous system. Lyon, 2000, IARC Press, pp. 175-184.Rosenblum MK. Central Nervous System. In Rosai and Ackerman's Surgical Pathology-9th ed./Juan Rosai. Philadelphia 2004, pp 2564-2615.
Meningioma meningotelial
Se caracteriza por su microarquitectura lobular y apariencia epiteliode. La neoplasia está poblada de células que tienen núcleos, redondos u ovales, de cromatina delicada y nucleolos poco llamativos. Los citoplasmas son eosinófilos, claros, y el borde citoplasmático indistinguible, de ahí su designación alternativa como meningioma sincitial. Es común, al igual que en otros subtipos, que las células tumorales se agrupen en apretadas espirales. También son frecuentes los núcleos claros, las pseudoinclusiones nucleares pálidas, resultantes de invaginaciones intranucleares del citoplasma, y la presencia de calcoesférulas laminadas, denominadas cuerpos de psammoma. Los hallazgos descritos son considerados como clásicos de los meningiomas y, aunque ninguno de ellos es patognomónico, su demostración tiene un considerable peso diagnóstico.
Meningioma fibroso