Hypoplastické levé srdce je kritická vrozená vývojová vada novorozenců, kdy levá komora není schopna zajišťovat dostatečný srdeční výdej. Jedná se o skupinu srdečních vad, při kterých nejsou plně vyvinuty struktury levého srdce. Levá komora je malá a nefunkční, pravá komora zajišťuje jak plicní tak systémovou cirkulaci. Vada je obvykle spojena s atrézií mitrální či aortální chlopně a s koarktací aorty. První dny dítě přežívá jen díky perzistenci tepenné dučeje, defektu septa síní či perzistujícího foramen ovale.
Klinický obraz Příznaky se objevují krátce po narození. těžká tachypnoe nízký srdeční výdej metabolická acidóza anurie centrální cyanóza špatná periferní perfuze, slabá pulzace na periferii
Diagnóza echokardiografie
Léčba medikamentózní udržení otevřené dučeje: prostaglandin E1 paliativní chirurgické řešení: několikastupňová operace dle Norwooda (může se dospět k jednokomorové cirkulaci) definitivní chirurgické řešení: transplantace srdce Pokud je přítomna navíc i dysfunkce pravé komory, významná trikuspidální regurgitace či hypoplázie aorty, je vada inoperabilní. Při prenatální detekci této vady přichází v úvahu ukončení těhotenství.
Související články Vrozené srdeční vady v dospělosti
Literatura Beneš, J., Studijní materiály
Externí odkazy
Kategorie:Vrozené srdeční vady