La miocardiopatia hipertròfica (MCH, o MCHO quan és obstructiva) o cardiomiopatia hipertròfica és una malaltia en la qual les parets del cor s'engrosseixen sense una causa òbvia. Les parts del cor més afectades són el septe interventricular i els ventricles. Això fa que el cor sigui menys capaç de bombar sang de manera eficaç i també pot causar problemes de conducció elèctrica.

Les persones que tenen MCH poden tenir diversos símptomes. Les persones poden ser asimptomàtiques o poden tenir fatiga, inflor de cames i dificultat per respirar. També pot provocar dolor al pit o desmais. Els símptomes poden empitjorar quan la persona està deshidratada. Les complicacions poden incloure insuficiència cardíaca, batecs cardíacs irregulars i mort cardíaca sobtada.

L'MCH és hereditària en un patró autosòmic dominant. Sovint es deu a mutacions en certs gens implicats en la fabricació de proteïnes del múscul cardíac. Altres causes hereditàries d'hipertròfia ventricular esquerra poden incloure la malaltia de Fabry, l'atàxia de Friedreich i certs medicaments com el tacrolimus, altres causes de l'engrandiment del cor són el cor de l'atleta i la hipertensió arterial. Fer el diagnòstic d'MCH sovint implica una història familiar, un electrocardiograma, ecocardiograma i proves d'esforç. També es poden fer proves genètiques. L'MCH es pot distingir d'altres causes hereditàries de miocardiopatia pel seu patró autosòmic dominant, mentre que la malaltia de Fabry està lligada a l'X i l'atàxia de Friedreich s'hereta en un patró autosòmic recessiu.

El tractament pot dependre dels símptomes i altres factors de risc. Els medicaments poden incloure l'ús de betablocadors, verapamil o disopiramida. Es pot recomanar un desfibril·lador automàtic implantable en persones amb certs tipus de batecs cardíacs irregulars. La cirurgia, en forma de miectomia septal o trasplantament de cor, es pot fer en aquells que no milloren amb altres mesures. Amb el tractament, el risc de mort per la malaltia és inferior a l'un per cent per any.

L'MCH afecta fins a una de cada 200 persones. Les taxes en homes i dones són gairebé iguals. Les persones de totes les edats es poden veure afectades. La primera descripció moderna de la malaltia va ser feta per Donald Teare el 1958.

Referències

Categoria:Trastorns autosòmics dominants Categoria:Trastorns cardiogenètics Categoria:Malalties felines