Guillain–Barréov sindrom (GBS) je brza pojava mišićne slabosti uzrokovane imunskim sistemom oštećenje perifernog nervnog sistema. Obično su zahvaćene obje strane tijela, a početni simptomi su promjene u osjećaju ili bol često u leđima zajedno sa slabošću mišića, počevši od stopala i šaka, često se širi na ruke i gornji dio tijela. Simptomi se mogu razviti u roku od nekoliko sati do nekoliko sedmica. Tokom akutne faze, poremećaj može biti opasan po život, pri čemu oko 15% ljudi razvije slabost mišića za disanje i stoga im je potrebna mehanička ventilacija. Na neke utiču promjene u funkciji autonomnog nervnog sistema, što može dovesti do opasne abnormalnosti u broju sarčanih otkucaja i krvnom pritiski.

Iako je uzrok nepoznat, osnovni mehanizam uključuje autoimunski poremećaj u kojem imunski sistem tijela greškom napada periferne živce i oštećuje njihovu mijelinsku izolaciju Ponekad je ova imunska disfunkcija izazvana infekcijama ili, rjeđe, operacijom, a rijetko vakcinacijom. Dijagnoza se obično zasniva na znakovima i simptomima za isključivanje alternativnih uzroka i potkrijepljena testovima kao što su studije nervne provodljivosti i ispitivanje cerebrospinalne tekućine. Postoji niz podtipova, zasnovanih na oblastima slabosti, rezultatima studija nervnog provođenja i prisustvu određenih antitela. Klasificira se kao akutna polineuropatija.

Znakovi i simptomi Prvi znaci Guillain-Barréovog sindroma su utrnulost, peckanje i bol, sami ili u kombinaciji. Nakon toga slijedi slabost nogu i ruku koja podjednako pogađa obje strane i vremenom se pogoršava. Kod jedne od pet osoba, slabost nastavlja da napreduje čak četiri sedmice. Mišići vrata također mogu biti zahvaćeni, a otprilike polovina doživi zahvaćenost kranijalnih nerava koji opskrbljuju glava i lice; ovo može dovesti do slabost mišića lica, poteškoće pri gutanju i ponekad slabost mišića oka. U 8 %, slabost zahvaća samo noge (paraplegija ili parapareza). Zahvaćenost mišića koji kontrolišu mjehur i anus je neuobičajena. Ukupno, oko trećine ljudi sa Guillain-Barréovim sindromom i dalje može da hoda. Jednom kada slabost prestane da napreduje, ona ostaje na stabilnom nivou („faza platoa“) pre nego što dođe do poboljšanja. Plato faza može trajati između dva dana i šest mjeseci, ali najčešće traje sedmicu. Simptomi povezani s bolom pogađaju više od polovine, a uključuju bol u leđima, bolne trnce, bol u mišićima i bol u glavi i vratu koji se odnosi na iritaciju sluznice mozga.

Mnogi ljudi s Guillain-Barréovim sindromom iskusili su znakove i simptome infekcije u 3–6 sedmica prije pojave neuroloških simptoma. To se može sastojati od infekcija gornjih disajnih puteva (rinitis, upala grla) ili dijareja.

thumb|right|400 px|Različiti obrasci ispoljavanja Guillain-Barréovog sindroma. Kod djece, posebno one mlađe od šest godina, dijagnoza može biti teška i stanje se često u početku pogrešno (ponekad i do dvije sedmice) za druge uzroke bolova i teškoća hodanja, kao što su virusne infekcije, ili problemi s kostima i zglobovima.

Na neurološkom pregledu, karakteristična obilježja su smanjena snaga mišića i smanjeni ili odsutni tetivni refleksi (hipoflaksija, odnosno arefleksija). Međutim, mali dio ima normalne reflekse u zahvaćenim udovima prije razvoja arefleksije, a neki mogu imati pretjerane reflekse. U Miller Fisherovoj varijanti Guillain-Barréovog sindroma (vidi dolje), trijada mogu se naći slabost očnih mišića, abnormalnosti u koordinaciji, kao i odsutni refleksi. nivo svijesti je normalno ne utiče na Guillain–Barréov sindrom, ali podtip Bickerstaffov encefalitis moždanog stabla može imati pospanost, pospanost ili komu.

Respiratorna insuficijencija

Četvrtina svih ljudi s Guillain-Barréovim sindromom razvija slabost mišića disanja što dovodi do respiratorne insuficijencije, nemogućnosti da se pravilno dišu kako bi se održao zdrav nivo kisika i/ili ugljik-dioksida u krvi. Ovaj po život opasan scenario je komplikovan drugim medicinskim problemima kao što su pneumonija, teške infekcije, krvni ugrušci u plućima i krvarenje u probavni trakt kod 60% onih kojima je potrebna vještačka ventilacija.

Autonomna disfunkcija

Autonomni ili nevoljni nervni sistem, koji je uključen u kontrolu tjelesnih funkcija kao što su otkucaji srca i krvni pritisak, zahvaćen je kod dvije trećine ljudi s GuillaiAN– Barreov sindrom, ali uticaj je promenljiv. Dvadeset procenata može doživeti ozbiljne fluktuacije krvnog pritiska i nepravilnosti u otkucajima srca, ponekad do te mJere da otkucaji srca prestaju i zahtijeva tretman zasnovan na pejsmejkeru. Ostali povezani problemi su abnormalnosti u znojenju i promjene u reaktivnosti zenica. Uključenost autonomnog nervnog sistema može uticati čak i na one koji nemaju tešku slabost mišića.

Uzroci Početak infekcije right|thumb|Campylobacter jejuni izvedena iz skenirajućeg elektronskog mikroskopa, koja izaziva oko 30% slučajeva Guillain-Barréovog sindroma Dvije trećine ljudi s Guillain-Barréovim sindromom doživjelo je infekciju prije početka bolesti. Najčešće su to epizode gastroenteritisa ili infekcije respiratornog trakta. U mnogim slučajevima može se potvrditi tačna priroda infekcije. Otprilike 30% slučajeva je izazvano bakterijama Campylobacter jejuni, koje uzrokuju dijareju. Dodatnih 10% može se pripisati citomegalovirusu (CMV, HHV-5). Uprkos tome, samo mali broj ljudi sa Campylobacter ili CMV infekcijom razvije Guillain–Barréov sindrom (0,25–0,65 na 1000 i 0,6–2,2 na 1,000 epizoda). Uključeni sojevi Campylobacter mogu odrediti rizik od GBS; različiti oblici bakterija imaju različite lipopolisaharid ena svojoj površini, a neki mogu izazvati bolest (vidi dolje), dok drugi neće.

Veze između drugih infekcija i GBS-a su manje izvjesne. Dva druga herpesvirusa (Epstein-Barr virus/HHV-4 i varicella zoster virus/HHV-3) i bakterija Mycoplasma pneumoniae povezani su sa GBS. Poznato je da se GBS javlja nakon gripe, a pokazalo se da je vakcinacija protiv gripe povezana sa smanjenim rizikom. Tropske flavivirusne infekcije denga groznica i Zika virus su također povezane s epizodama GBS-a. Utvrđeno je da je prethodna infekcija virusom hepatitisa E češća kod osoba sa GBS-om.

GBS je prijavljen u vezi sa COVID-19 i može biti potencijalna neurološka komplikacija bolesti.

Početak vakcinacije Povećana incidencija Guillain-Barréovog sindroma uslijedila je nakon imunizacije protiv gripe koja je uslijedila nakon izbijanja svinjske gripe 1976. (H1N1 A/NJ/76); 8,8 slučajeva na milion (0,0088 na 1.000) primatelja ga je razvilo kao komplikaciju. Slučajevi GBS-a su se javili kod 362 pacijenta tokom šest sedmica nakon vakcinacije protiv gripa 45 miliona osoba, što je povećanje od 8,8 puta u odnosu na normalne stope. GBS izazvan vakcinacijom protiv svinjske gripe iz 1976. bio je izuzetak; mali porast incidencije uočen je u kasnijim kampanjama vakcinacije, ali ne u istoj mjeri. pandemijska vakcina protiv gripa 2009. protiv pandemijskog virusa svinjske gripe H1N1/PDM09 nije izazvala značajan porast slučajeva. Zapravo, "studije su otkrile mali porast od otprilike jedan slučaj na milion vakcina iznad osnovne stope, što je slično onom uočenom nakon primjene cjepiva protiv sezonske gripe u posljednjih nekoliko godina." Prednosti vakcinacija za populaciju u cjelini u prevenciji gripe nadmašuje male rizike za pojedince te grupe GBS nakon vakcinacije. Prirodna infekcija gripom je jači faktor rizika za razvoj GBS-a od cijepljenja protiv gripe, a cijepljenje je smanjilo rizik od GBS-a sveukupno smanjenjem rizika od zaraze gripom.

Izazvani lijekovima Zimelidin, antidepresiv, imao je vrlo povoljan sigurnosni profil, ali je zbog ođposljedica rijetkih slučajeva Guillain-Barréovog sindroma povučen s tržišta.

Mehanzam mini|right|Shema multipolarne nervne ćelije kičmenjaka

1. dendrit, 2. Akson, 3. Ranvijerova suženja, 4. Terminalni završeci aksona, 5. Mijelinska ovojnica (Švanova ćelija, oligodendrocit), 6. Tijelo neurona, 7. Jedro Nervna disfunkcija kod Guillain-Barréovog sindroma uzrokovana je imunskim napadom na nervne ćelije perifernog nervnog sistema i njihove potporne strukture. Nervne ćelije imaju svoje telo (somu) u kičmenoj moždini i dugačku projekciju (akson) koja prenosi električne nervne impulse do nervnomišićnog spoja , gdje se impuls prenosi na mišić. Aksoni su umotani u omotač od Schwannovih ćelija koji sadrže mijelin. Između Schwannovih ćelija nalaze se praznine (Ranvierovi čvorovi) gdje je akson izložen. Različiti tipovi Guillain-Barréovog sindroma karakteriziraju različite tipove imunskog napada. Demijelinizirajuća varijanta karakteriše oštećenje mijelinske ovojnice bijela krvna zrnca (T-limfocite i makrofage); ovom procesu prethodi aktivacija grupe krvnih proteina poznatih kao komplement. Nasuprot tome, aksonska varijanta posredovana je IgG-antitijelima i komplementom protiv ćelijske membrane koja pokriva akson, bez direktnog uključivanja limfocita.

U Guillain-Barréovom sindromu prijavljena su različita antitijela usmjerena na nervne ćelije. U aksonskom podtipu, pokazalo se da se ova antitijela vezuju za gangliozide, grupu supstanci koje se nalaze u perifernim nervima. Gangliozid je molekula koja se sastoji od keramida vezanog za malu grupu šećera tipa heksoza i sadrži različit broj grupa N-acetilneuraminske kiseline. Ključna četiri gangliozida protiv kojih su opisana antitijela su GM1, GD1a, GT1a i GQ1b, s različitim anti-gangliozidnim antitijelima koja su povezana sa određenim obilježjima ; naprimjer, GQ1b antitijela povezana su sa Miller-Fisherovom varijantom GBS i srodnim oblicima, uključujući Bickerstaffov encefalitis. Proizvodnja ovih antitijela nakon infekcije vjerovatno je rezultat „molekulske mimikrije“, gdje imunski sistem reaguje na mikrobne supstance, ali nastala antitela takođe reaguju sa supstancama koje se prirodno javljaju u organizmu. Nakon infekcije kampilobakterom (bakterije roda Campylobacter), tijelo proizvodi antitela klase IgA; samo mali dio ljudi također proizvodi IgG antitijela protiv supstanci ćelijskog zida bakterijske supstance (npr. lipooligosaharide) koja unakrsno reaguju sa gangliozidima ljudskih nervnih ćelija. Još nije poznato kako ovaj proces izbjegava centralnu toleranciju gangliozidima, koji imaju za cilj da potisnu proizvodnju antitela protiv sopstvenih supstanci u organizmu. Ne izazivaju sva antigangliozidna antitijela bolesti, a imaju nedavno je sugerirano da se neka vežu za više od jednog tipa epitopa istovremeno (heterodimerno vezivanje) i da to određuje imunski odgovor. Nadalje, razvoj patogenih antitijela može ovisiti o prisutnosti drugih sojeva bakterija u crijevima.

Dijagnoza

Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma zavisi od nalaza kao što su brzi razvoj paralize mišića, odsustvo refleksa, odsustvo groznice i odsustvo mogućeg uzroka. Analiza cerebrospinalne tekućine (kroz lumbalnu spinalnu punkciju) i studije nervnog provođenja su prateće pretrage koje se obično sprovode u dijagnozi GBS-a. Često se vrši testiranje na antigangliozidna antitijela, ali je njihov doprinos dijagnozi obično ograničen. Testovi krvi se generalno rade kako bi se isključila mogućnost drugog uzroka slabosti, kao što je nizak nivo kalijuma u krvi. abnormalno nizak nivo natrijuma u krvi se često susreće kod Guillain-Barréovog sindroma. Ovo se pripisuje neprikladnog lučenja antidiuretskog hormona, što dovodi do relativnog zadržavanja vode.

U mnogim slučajevima, radi se magnetna rezonanca kičmene moždine , da bi se razlikovalo između Guillain-Barréovog sindroma i drugih stanja koja uzrokuju slabost udova, kao što je kompresija kičmene moždine. Ako MR skeniranje pokazuje poboljšanje nervnih korjenova, što može ukazivati na GBS. Kod djece, ova karakteristika je prisutna u 95% skeniranja, ali nije specifičan za Guillain–Barréov sindrom, tako da je potrebna i druga potvrda.

Spinalna tečnost