Katalitska podjedinica 1 piruvat-dehidrogenaze (PDPC 1), znana i kao protein-fosfataza 2C, je enzim koji je kod ljudi kodiran genom PDP1. PDPC 1 je enzim koji pruža povratne efrkte piruvat-dehidrogenaznih kinaza nakon piruvat-dehidrogenaze, aktivirajući piruvat dehidrogenazu. Aminokiselinska sekvenca Dužina polipeptidnog lanca je 537 aminokiselina, а molekulska težina 61.054 Da..
1020304050 MPAPTQLFFPLIRNCELSRIYGTACYCHHKHLCCSSSYIPQSRLRYTPHP AYATFCRPKENWWQYTQGRRYASTPQKFYLTPPQVNSILKANEYSFKVPE FDGKNVSSILGFDSNQLPANAPIEDRRSAATCLQTRGMLLGVFDGHAGCA CSQAVSERLFYYIAVSLLPHETLLEIENAVESGRALLPILQWHKHPNDYF SKEASKLYFNSLRTYWQELIDLNTGESTDIDVKEALINAFKRLDNDISLE AQVGDPNSFLNYLVLRVAFSGATACVAHVDGVDLHVANTGDSRAMLGVQE EDGSWSAVTLSNDHNAQNERELERLKLEHPKSEAKSVVKQDRLLGLLMPF RAFGDVKFKWSIDLQKRVIESGPDQLNDNEYTKFIPPNYHTPPYLTAEPE VTYHRLRPQDKFLVLATDGLWETMHRQDVVRIVGEYLTGMHHQQPIAVGG YKVTLGQMHGLLTERRTKMSSVFEDQNAATHLIRHAVGNNEFGTVDHERL SKMLSLPEELARMYRDDITIIVVQFNSHVVGAYQNQE
Funkcija
Piruvat-dehidrogenaza (E1) jedna je od tri komponente (E1, E2 i E3) velikog kompleksa piruvat-dehidrogenaza. Piruvat-dehidrogenazne kinaze kataliziraju fosforilaciju ostataka serina E1 da inaktiviraju komponentu E1 i inhibiraju kompleks. Fosfataze piruvat-dehidrogenaze kataliziraju defosforilaciju i aktivaciju komponente E1 za poništavanje učinaka piruvat-dehidrogenaznih kinaza.
Piruvat-dehidrogenazna fosfataza je heterodimer koji se sastoji od katalitske i regulatorne podjedinice. Prijavljene su dvije katalitske podjedinice; jedna je pretežno ekaprimirana u skeletnim mišićima, a druga je mnogo obilnija u jetri. Katalitska podjedinica, kodirana ovim genom, prva je i pripada superporodici proteinskih fosfataza 2C (PP2C). Uz kompleks piruvat-dehidrogenaze i piruvat-dehidrogenazne kinaze, ovaj enzim se nalazi u mitohondrijskom matriksu.
Regulacija
Fosfatazu piruvat-dehidrogenaze stimuliraju insulin, PEP i AMP, ali je kompetitivno inhibirana pomoću ATP , Nikotinamid adenin-dinukleotida (NADH-a) i Acetil-CoA.
Klinički značaj
Mutacija u ovom genu uzrokuje nedostatak piruvat-dehidrogenazne fosfataze.
Reference
Dopunska litErarur
Vanjski linkovi
Kategorija:Geni na hromosomu 8 Kategorija:Enzimi Kategorija:Ljudski proteini Kategorija:Proteomika