Aneurizmalna cista kostiju, skraćeno ABC, osteolitska je koštana neoplazija, novotvorevina koju karakterizira nekoliko spužvastih krvavih ili serumom ispunjenih, uglavnom neendoteliziranih prostora različitih prečnika.
Termin je pogrešan jer lezija nije ni aneurizma ni cista.
Znakovi i simptomi Oboljeli može imati relativno malo bolova, koji se pojačaju u periodu od šest do 12 sedmica. Temperatura kože oko kosti može se povećati, može se dogoditi očito oticanje kostiju i kretanje u susjednim zglobovima.
Lokacije Često zahvaćena mjesta jesu metafize kičmenih pršljenova, ravne kosti, femur i goljenica. Približni postoci po lokacijama: lobanja i donja vilica (4%) kičma (16%) ključna kost i rebra (5%) gornji udovi (21%) karlica i krstačna kost (12%) bedrena kost (13%) potkoljenica (24%) stopalo (3%).
Uzroci Ova bolest smatra se reaktivnim procesom neizvjesnog uzroka od prvobitnog opisa Jaffea i Lichtensteina 1942. Predložene su mnoge hipoteze koje objašnjavaju uzrok i patogenezu ove ciste, a sve donedavno najčešće prihvaćena ideja jest da je posljedica povišenog venskog pritiska i rezultirajućeg širenja i puknuća lokalne vaskularne mreže. Međutim, studije Panoutsakopoulusa et al. i Oliveire et al. otkrile su klonsku neoplazijsku prirodu aneurizmalne ciste kostiju. Primarni je uzrok arteriovenska fistula unutar kosti.
Lezija može nastati de novo ili može sekundarno u okviru već postojećeg tumora kostiju, jer abnormalna kost uzrokuje promjene u hemodinamici. Aneurizmalna cista kostiju može nastati iz već postojećeg hondroblastoma, hondromiksoidnog fibroma, osteoblastoma i tumora gigantskih ćelija ili fibrozne displazije. Ogromni ćelijski tumor najčešći je uzrok, a javlja se u 19% do 39% slučajeva. Rjeđe je rezultat nekih malignih tumora, kao što su osteosarkom, hondrosarkom i hemangioendoteliom.
Patologija thumb|Mikrografija aneurizmalne ciste kostiju (boja H&E) Histološki su klasificirane u dvije varijante: klasični (ili standardni) oblik (95%) ima pukotine ispunjene krvlju među koštanim trabekulama. Osteoidno tkivo u stromskom je matriksu. čvrsti oblik (5%) pokazuje proliferaciju fibroblasta, proizvodnju osteoida i degenerirane kalcificirajuće fibromiksoidne elemente.
Prema riječima Buraczewskog i Dabskog, razvoj ovakve ciste događa se u tri faze: Faza Opis Početna (I) Osteoliza bez neobičnih nalaza Rast (II) Brzo povećanje veličine koštane erozije Proširenje zahvaćenosti kosti Formiranje kapsule oko središnjeg dijela lezije Stabilizacija (III) Potpuno razvijen radiološki obrazac Također se mogu povezati sa translokacijom TRE17/USP6.
Ove ciste mogu biti intrakoštane (zadržavajući se unutar koštane srži) ili ekstrakoštane (razvijaju se na površini kosti i protežu se u srž). Radiografija može otkriti izgled mjehurića kao od sapunice.
Dijagnoza Na rendgenogramu se uočava dobro definirana, ekspanzivna lezija. Širenje korteksa daje leziji izgled balona. Veće lezije mogu izgledati kao da su septirane (ispregrađivane).
Diferencijalna dijagnoza Sljedeći uvjeti isključeni su prije nego što dijagnoza može biti potvrđena: jednokomorna cista kostiju tumor divovskih ćelija telangijezijski osteosarkom sekundarna aneurizmna cista kostiju
Liječenje Kod nekih pacijenata izvodi se kiretaža, i dovoljna je za neaktivne lezije. Stopa recidiva s kiretažom znatna je u aktivnim lezijama i savjetuje se marginalna resekcija. Tečni dušik, fenol, metil-metakrilat smatraju se upotrebljivima za ubijanje ćelija na rubovima resecirane ciste.
Prognoza Stopa recidiva čvrstog oblika tumora niža je nego kod klasičnog oblika.
Epidemiologija Ovo stanje često je u uzrastu od 10 do 30 godina. To je drugi najčešći tumor kičme i najčešći benigni tumor karlice u pedijatrijskoj populaciji. Incidencija je nešto viša kod muškaraca nego kod žena (1,3: 1).
Dodatne slike
Također pogledajte Jednostavna cista kostiju (SBC) Gigantski tumor kosti Traumatična cista kostiju
Reference
Vanjski linkovi
Kategorija:Osteopatije Kategorija:Vaskularna neoplazija Kategorija:Geni na hromosomu 17