La intersexualidá ye una variación orgánica pola cual un individuu presenta discrepancia ente'l so sexu y los sos xenitales, teniendo por tanto carauterístiques xenétiques y fenotípiques propies d'home y de muyer, en grau variable. Puede tener, por casu, una abertura vaxinal, que puede tar parcialmente fundida, un órganu eréctil (ente pene y clítoris) más o menos desenvueltu y ovarios o testículos, que suelen ser internos.
Ye una cuestión xenital, principalmente esterna. Ye un error común pensar qu'un intersexual ye «home y muyer al empar». Ye imposible qu'una persona tenga'l sistema reproductor pa la xestación d'un fetu, esclusivu de les muyeres, y al empar tenga la capacidá de xenerar semen con espermatozoides, capacidá puramente masculina. De la mesma manera ye biolóxicamente imposible que nun mesmu cuerpu desenvuélvanse dafechu órganos sexuales masculinos y femeninos. La intersexualidá carauterizar por una ambigüedá xenital dientro d'una escala de severidá y puede empezar a manifestar en cualquier momentu dende la nacencia hasta la adultez.https://www.elmundo.es/elmundosalud/2012/10/25/noticias/1351185563.htmlhttps://www.elmundo.es/elmundosalud/2012/10/25/noticias/1351184448.html
Enantes emplegábase'l términu hermafrodita, pero'l mesmu empezó a reemplazase, pos para dalgunos puede resultar engañosu, insensible y confusu por comparar una carauterística común n'otres especies d'animales y plantes con una condición de nacencia qu'asocede en dellos pocos seres humanos.
En 2006, la Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society (LWPES) y la European Society for Paediatric Endocrinology (ESPE) publicaron un estudiu sobre desórdenes intersexuales coles mires d'escoyer una terminoloxía que seya más descriptiva, que reflexe más la etioloxía xenética d'esta condición y que tea ausente de carga peyorativa. Alcuerden llamar a cualquier enfermedá intersexual: "disorders of sex development (DSD)"; n'español: "trestornos del desenvolvimientu sexual".
Alemaña ye'l primer país européu en dexar que nun se rexistre'l sexu de los naciellos nos certificaos de nacencia.Alemina llexisla la intersexualidá
Clasificación d'estaos intersexuales
Los estaos intersexuales, Clasificar en 4 grandes grupos, anque nun esiste concenso na comunidá médica al respective de esta tema, por cuenta de los pocos trabayos d'investigación realizaos nesta materia, dellos autores coinciden en que la siguiente resulta una claisficación conveniente pa los estaos que fueron identificaos y carauterizaos: Seudohermafroditismo masculín.- (Pacientes con cariotipo XY, testículos (neñones) y xenitales esternos incompletos o equivocadamente estremaos). Seudohermafroditismo masculín Clásicu severu #* Seudohermafroditismo masculín Clásicu leve #* Seudohermafroditismo masculín atípicu # Seudohermafroditismo femenín.- (Pacientes con cariotipo XX, con o ensin xenitales internos femeninos y xenitales esternos ambiguos masculinizados). Seudohermafroditismo femenín clásicu Seudohermafroditismo femenín clásicu leve Seudohermafroditismo femenín masculinizante Seudohermafroditismo femenín atípicu Hermafroditismo verdaderu. (En forma carauterística presenten tantu texíu testicular como ováricu. Xenitales esternos ambiguos. Graos variables de desenvolvimientu de los conductos Wolfianos y/o Mullerianos)''. Hermafroditismo verdaderu con sexu cromosómico XX nel 75% de los casos Hermafroditismo verdaderu con sexu cromosómico XY o con mosaicismo nel 25% de los casos restantes. Disgenesia gonadal.- (Inclúin les anomalíes cromosómicas y xeneralmente les persones nun presenten ambigüedá sexual, sinón desenvolvimientu sexual incompletu). Disgenesia gonadal monosomías: XO o Síndrome de Turner). Disgenesia gonadal Aneuploidias como la XXY o Síndrome de Klinefelter. Disgenesia gonadal con Mosaicismos (2 o más fonduxes celulares nun mesmu individuu), #* Disgenesia gonadal con alteraciones de la morfoloxía cromosómica (deleciones, isocromosomas, cromosomes anulares).
1. Seudohermafroditismo masculín El pseudohermafrodistismo masculín, Feminización Testicular o Síndrome de Morris, Carauterizar por: Cariotipo 46 XY (masculín). Calteres sexuales femeninos secundarios normales. Les mames tán bien desenvueltes pero nun esiste vellu en axilas y pubis. La natura ye ciega. Nun se sigue col úteru pos esti nun esiste davezu. Les gónaes son testículo de histoloxía normal anque suelen ser intraabdominales. Los niveles de testosterona son similares a los del home, pero hai un déficit nos receptores intranucleares androgénicos, lo que torga l'actuación de los andróxenos. Estos pacientes presenten nucleos cromatina sexual negativos y un complexu cromosómico sexual XY. Estes anormalidaes tán causaes por deficiente producción de andróxenos per parte de les célules intersticiales de los testículos (célules de Leydig) acomuñáu a una igualmente escasa producción de Factor Inhibidor de Müller (FIM), tamién so la responsabilidá de los testículos fetales. El desenvolvimientu morfolóxicu testicular d'estos homes varia dende rudimentariu hasta normal.
Síndrome d'insensibilidá a los andróxenos (SIA) El síndrome d'insensibilidá a los andróxenos, Síndrome de Morris o Feminización testicular ye una enfermedá xenética na cual les hormones encargaes de desenvolver les carauterístiques físiques masculines (andróxenos), nun son asimilaes poles célules. Esto fai que'l cuerpu desenvolver con una apariencia totalmente femenina.
De los andróxenos depende la formación del pene, de los testículos y del vellu corporal. Estes actúen dende la séptima selmana d'embaranzu, creando los testículos que se van agospiar nel cuévanu abdominal hasta que finalmente baxen. Los afeutaos escarecen de la capacidá celular de responder a les órdenes de les hormones masculines, polo que'l so cuerpu nun se desenvuelve de normal. Estes hormones son producíes, al igual que nun home sanu, nos testículos que s'atopen na zona del abdome y nunca lleguen a baxar. Por esta razón, a pesar de que l'individuu tien los cromosomes XY, el so cuerpu desenvuélvese como'l d'una muyer. Esti trestornu afecta al cromosoma X y ye tresmitíu de madre a fíu.
Síndrome d'insensibilidá a los andróxenos completu El SIA completu torga totalmente el desenvolvimientu de cualquier carauterística masculina. L'individuu naz y críase con una absoluta apariencia femenina. El cuerpu ye'l d'una muyer, con senos, natura y cadriles. La única anormalidá ye la falta de la menstruación. Ésta nun se da yá que la persona nun tien úteru nin ovarios, polo cual ta imposibilitada pa concebir. Si realiza un mapeo xenéticu reparar que efeutivamente tien los cromosomes XY, pero que les sos célules nun respuenden a los andróxenos.
Síndrome d'insensibilidá a los andróxenos incompletu Nel SIA incompletu hai un amiestu de carauterístiques femenines y masculines. Por casu, hai casos de persones con esta condición que tienen carauterístiques masculines y desenvolvieron senos. Tamién puede producise la criptorquidia, que ye cuando unu o los dos testículos nun baxaron al escrotu.
Tratamientu del Síndrome d'insensibilidá a los andróxenos El non descendimiento de los testículos aumenta la probabilidá de cáncer, polo que ye común extirparlos cuando s'afaya la condición, lo que suel asoceder na adolescencia. Otru tratamientu ye la suministración d'estróxenos pa reemplazar a los inefectivos andróxenos y provocar la maduración completa y el caltenimientu de les carauterístiques femenines, y tamién, prevenir la osteoporosis nos años futuros. De ser necesariu, la persona podría precisar un procesu de dilatáu vaxinal o una ciruxía de reconstrucción xenital. Esti trestornu nun ye mortal, y si se extirpan a tiempu los testículos nun produz nengún entueyu, amás de la esterilidá. Nun ye una enfermedá común, afecta a 1 de cada 64000 persones
2. Seudohermafroditismo femenín Estremáronse cuatro granes tipos: Seudohermafroditismo femenín clásicu, Seudohermafroditismo femenín clásicu leve, Seudohermafroditismo femenín masculinizante y Seudohermafroditismo femenín atípicu.
Seudohermafroditismo femenín clásicu Tamién conocíu como hiperplasia suprarrenal conxénita o síndrome adrenogenital. Nél hai un déficit conxénitu de la enzima 17 y/o 21-hidroxilasa en la glándula suprarrenal que desencadena un fallu en la síntesis de cortisol. El defectu de cortisona fai qu'aumente la secreción de ACTH, que al aguiyar la corteza fai que se produzan grandes cantidaes de andróxenos. Son carauterísticos del cuadru los siguientes datos: Cariotipo 46 XX (femenín). Fenotipu d'aspeutu masculín. Xenitales esternos virilizados con clítoris hipertrofiáu. Natura normal con presencia d'úteru y anexos. Esisten niveles elevaos de 17-cetoesteroides, ente que les gonadotrofinas tán baxes. Estos pacientes tienen nucleos cromatina positivos y constitución cromosómica 44. La causa más frecuente ye la hiperplasia suprarrenal virilizante conxénita. Nesti casu nun esiste alteración ovárica, sicasí, la producción escesiva de andróxenos por les glándules suprarrenales, provoca la masculinización de los xenitales esternos mientres el periodu fetal, que varia dende una hipertrofia de clítoris hasta xenitales casi masculinos. Esta forma clínica ye heredada con traza autosómico recesivo. En ciertos casos un tumor masculinizante como'l arrenoblastoma na madre causó pseudohermafroditismo femenín na so neña.
Sindrome de insencibilidad recesiva a los andróxenos
Tamién conocíu como (Intersexualidá de tipu femenín masculinizante) o (Intersexualidá 46 XX femenina masculinizante) o (Seudohermafroditismo femenín masculinizante), ye un tipu de intersexualidá bien pocu común, que pertenez a la categoría de Seudohermafroditismo femenín.- Pacientes con cariotipo 46XX, xeneralmente con xenitales internos femeninos y esternos masculinizados (parcial o de forma completa na mayoría de los casos) presente en muyeres Cromosomicas, d'apariencia física esterna masculina. El diagnósticu ye bien escasu al igual que los casos documentaos, probablemente pola baxa incidencia y l'altu nivel de maduración de los órganos sexuales masculinos esternos, lo que facilita'l so camuflaje y tracamundiu con otru tipu de condiciones clíniques. Xeneralmente diagnostícase na edá adulta.
3. Hermafroditismo Verdaderu El hermafroditismo verdaderu ye un términu médicu pa una condición intersexual na qu'un individuu naz con texíu ovárico y testicular. Puede haber un ovariu debaxo d'un testículu o de los dos, pero más comúnmente una o dambes gónaes ye un ovotestis que contién dambos tipos de texíu.
Anque ye similar en dellos aspeutos a la disgenesia gonadal mista, les condiciones pueden ser estremaes histológicamente.
Etimoloxía El términu deriva del llatín hermaphroditus, que deriva del griegu antiguu Hermaphroditos (Ἑρμαφρόδιτος), fíu de Hermes y Afrodita na mitoloxía griega. Según Ovidio, fundir cola ninfa Salmacis resultando nuna persona que tien carauterístiques físiques de dambos sexosOvid, Metamorphoses, Book IV: The story of Hermaphroditus and Salmacis. acordies con l'anterior Diodoro de Sicilia, nació con un cuerpu físicu que combina dambos sexos.Diodorus Siculus — Book IV Chapters 1–7 La pallabra hermafrodita entró nel léxicu Inglés a finales del sieglu XIV.Oxford English Dictionary, 1st edn, s.v. hermaphrodite, n. and adj.;
Causes Esta condición ye bien rara. Hai delles maneres en qu'esto puede asoceder: Puede ser causada pola división d'un óvulu, siguíu pola fertilización de cada óvulu haploide y la fusión temprana nel desenvolvimientu de los dos cigotos. Alternativamente, un óvulu puede ser fecundáu por dos espermatozoides siguíu d'un rescate trisómico nuna o más célules fíes. Dos óvulos fecundaos por dos espermatozoides dacuando fundise pa formar una quimera tetragametica. Si un cigotu macho y uno fema fúndense, puede dar llugar a un individuu hermafrodita. Puede tar acomuñáu cola mutación nel xen SRY.
4. Disgenesia gonadal
Síndrome de Turner