Przyczyny choroby są niejasne. Pod uwagę brany jest czynnik genetyczny, gdyż u około połowy chorych stwierdza się antygen HLA-B27. Niektórzy postulują wpływ stosowania beta-blokerów i metysergidu (Deseril®, Sansert®) w rozwoju IRF. Choroba najczęściej rozwija się powoli, a w symptomatologii na pierwszy plan wysuwają się objawy ze strony układu moczowego – jednostronne lub obustronne wodonercze, poszerzenia moczowodu, bóle w bocznych i dolnych częściach brzucha, gorączka, spadek masy ciała, wzrost ciśnienia tętniczego.
W różnicowaniu należy brać pod uwagę nacieki nowotworowe, chłoniaka i zapalenia naczyń.
Diagnozę choroby stawia się najczęściej, z uwagi na charakterystyczny obraz, na podstawie badań obrazowych (tomografia komputerowa, spektroskopia magnetycznego rezonansu jądrowego). W przypadkach wątpliwych konieczne może być badanie histopatologiczne albo scyntygrafia z użyciem galu.
Leczenie może opierać się na metodach chirurgicznych lub zachowawczych, polegających na stosowaniu kortykosteroidów, azatiopryny lub cyklofosfamidu.