Badania obrazowe pozwalają na postawienie podejrzenia obecności mięsaka tkanek miękkich. W diagnostyce podstawowe znaczenie ma starannie zaplanowana biopsja gruboigłowa pozwalająca pobrać materiał do badania histopatologicznego ustalającego ostateczne rozpoznanie choroby. Podstawową metodą leczenia choroby bez przerzutów jest szerokie wycięcie w granicach zdrowych tkanek z adiuwantową radioterapią. W chorobie z przerzutami lub chorobie nieoperacyjnej w pierwszej linii leczenia stosuje się doksorubicynę w monoterapii lub w połączeniu z ifosfamidem, w kolejnych liniach leczenia wykorzystuje się trabektedynę i pazopanib. Odsetek przeżyć pięcioletnich jest oceniany na 64–76%.
Epidemiologia Ocenia się, że mięsak maziówkowy stanowi około 5–10% wszystkich mięsaków tkanek miękkich u ludzi. W pracy przeglądowej na 6000 chorych na mięsaka tkanek miękkich mięsak maziówkowy występował u 6% chorych. Mięsak maziówkowy stanowi 12–15% przypadków mięsaków tkanek miękkich kończyn u dorosłych.