Za wpływem czynników genetycznych przemawia fakt częstszego występowania schorzenia u Skandynawów i osób pochodzenia skandynawskiego w innych częściach świata, głównie USA. U chorych częściej występują antygeny zgodności tkankowej HLA-DRB1*04 i HLA-DRB1*01. Ich występowanie koreluje także z cięższym przebiegiem choroby.
Postuluje się związek choroby z zakażeniem następującymi patogenami: wirus paragrypy typu 1 parwowirus B19 mykoplazma chlamydia
Zajęcie tętnic Procesem zapalnym może być dotknięta prawie każda tętnica, zwykle tętnice sprężyste (choroba nie dotyczy zatem tętnic śródmózgowych, które mają skąpą blaszkę sprężystą wewnętrzną). Dochodzi do pogrubienia ściany tętnicy i stwierdza się w niej mieszany naciek zapalny. W skład ziarniniakowatego nacieku wchodzą przede wszystkim: histiocyty, wywodzące się z histiocytów wielojądrzaste komórki olbrzymie i limfocyty T.