początkowo dotyczy kierunku pionowego (objaw Parinauda), potem wszystkich kierunków dystoniczne odchylenie głowy ku tyłowi (retrocollitis) otępienie podkorowe ze spowolnieniem intelektualnym (bradyfrenia), dysfazją, trudnościami w wykonywaniu złożonych czynności zaburzenia psychiczne, zmiany osobowości (apatia, agresja, perseweracje, zaburzenia seksualne).
Charakterystycznym objawem jest dodatni tzw. objaw klaskania (). Pacjent proszony jest o szybkie zaklaskanie w ręce trzy razy; pacjenci z PSP wykonują więcej klaśnięć. W jednym badaniu test pozwolił na zróżnicowanie PSP z chorobą Parkinsona (p < 0,00) i otępieniem czołowo-skroniowym (p < 0,001).
Choroba nieodwracalnie prowadzi do całkowitego unieruchomienia. Mediana przeżycia wynosi mniej niż 6 lat od momentu postawienia rozpoznania.
Rozpoznanie Zaproponowano kryteria rozpoznania PSP.