Von Graefes Arch Opthalmol 1921; 106:127-36. i LindauaLindau A. Studien über Kleinhirncysten: Bau, Pathogenese und Beziehungen zur Angiomatosis Retinæ. Acta Path Microbiol Scand Suppl 1926;1:1-128. już w latach 20., ale dopiero w ostatnich latach opisano je jako nowy, nieznany wcześniej typ guza. Dokonał tego Heffner w 1989 roku.
Obraz histologiczny Histologicznie ELST nie jest naczyniakiem zarodkowym, przypominając raczej torbielakogruczolaka brodawkowego najądrza, również występującego w przebiegu VHL.
Objawy i przebieg Objawami, z którymi zgłaszają się chorzy, są: upośledzenie lub utrata słuchu (95%), gwałtowna w połowie przypadków szumy uszne (92%) zawroty głowy, zaburzenia równowagi (62%) wrażenie pełności wewnątrz ucha (29%) porażenie nerwu twarzowego (8%).
Średnia wieku wystąpienia objawów choroby to 22 lata.
Rozpoznanie i diagnostyka różnicowa Stwierdzenie guza tylnego dołu czaszki o takim typie wzrostu u pacjenta z rozpoznaniem choroby von Hippla-Lindaua albo z dodatnim wywiadem rodzinnym w tym kierunku jest w zasadzie równoznaczne z rozpoznaniem ELST. Doniesienia o guzach splotu naczyniówkowego, gruczolakach i gruczolakorakach u pacjentów z VHL prawdopodobnie w rzeczywistości dotyczyły guzów worka endolimfatycznego.
Leczenie Leczeniem z wyboru jest mikrochirurgiczna resekcja guza, zazwyczaj metodą petrosektomii bocznej.
Przypisy
Kategoria:Nowotwory głowy i szyi