Czwarta edycja (z 2007 roku) pod redakcją Louisa, Ohgakiego, Wiestlera i Cavenee była efektem konsensusu międzynarodowej grupy roboczej 25 patologów i genetyków oraz 70 ekspertów z całego świata. W klasyfikacji z 2007 roku uwzględniono po raz pierwszy takie jednostki patologiczno-kliniczne, jak glejak angiocentryczny, brodawkowaty nowotwór glioneuronalny, guz glioneuronalny komory czwartej tworzący rozety, pituicytoma, wrzecinokomórkowy onkocytoma przysadki gruczołowej; wariant pilomyksoidny gwiaździaka, rdzeniak anaplastyczny, medulloblastoma with extensive nodularity. W 2016 ukazała się rewizja czwartego wydania, gdzie po raz pierwszy zaczęto używać kryteriów molekularnych do klasyfikacji nowotworów.
Najnowsze wydanie klasyfikacji WHO nowotworów ośrodkowego układu nerwowego zostało opublikowane w 2021. W wydaniu tym została zwiększona rola diagnostyki molekularnej, nazewnictwo i klasyfikacja części nowotworów, a także wprowadzono nowe typy i podtypy nowotworów.