Kliniczne rozpoznanie choroby jest stawiane na podstawie badań obrazowych, a ostateczne rozpoznanie raka dróg żółciowych wymaga wykonanania badania histopatologicznego materiału uzyskanego drogą biopsji, wymazu szczoteczkowego lub preparatu pooperacyjnego. Radykalny onkologicznie zabieg chirurgiczny jest jedyną metodą pozwalającą na wyleczenie choroby. U części chorych po zabiegu można dołączyć adiuwantową chemioterapię, ale jej rola pozostaje nieustalona. W leczeniu choroby nieoperacyjnej i choroby z przerzutami wykorzystuje się chemioterapię opartą na pochodnych platyny, przede wszystkim na cisplatynie, w połączeniu z gemcytabiną.
Klasyfikacja Raka dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) tradycyjnie dzieli się na raka zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (raka z zewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych, ang. extrahepatic cholangiocarcinoma, ECC) i raka wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (raka z wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych, ang. intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC).
Obecnie na podstawie lokalizacji nowotwór jest klasyfikowany: rak wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, rak zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych: górny, postać wnękowa (guz Klatskina), dolny, postać obwodowa.