Zakrzepica żyły wrotnej

Zakrzepica żyły wrotnej (, ) – zwężenie żyły wrotnej przez zakrzep (najczęściej niewiadomego pochodzenia), które może obejmować różne odcinki układu wrotnego żyłę krezkową górną, żyłę śledzionową, pień żyły wrotnej oraz jej gałęzie wewnątrzwątrobowe.

Postacie Bezobjawowa zakrzepica żyły wrotnej – zazwyczaj przypadkowo stwierdzana u chorych bez objawów zakrzepicy żyły wrotnej odmiana postaci przewlekłej, jednakże należy zaznaczyć, iż w wywiadzie na ogół chory podaje objawy wskazujące na uszkodzenie miąższu wątroby. Ostra zakrzepica żyły wrotnej – podstawowymi objawami są silny ból brzucha, wzdęcie i cechy niedrożności jelit czasem z krótkotrwała krwistą biegunką i martwicą jelit. Śmiertelność w jej przebiegu sięga 80% i zależy od anatomicznej lokalizacji oraz rozległości zmian zakrzepowych. Podostra zakrzepica żyły wrotnej – powstawanie zmian jest kilku lub kilkunastodniowe, w obrazie klinicznym dominuje ból brzucha i oporne na leczenie wodobrzusze trwające 4-6 tygodni, z reguły nie dochodzi do martwicy jelit, powiększa się śledziona. W przypadku wytworzenia się wydolnego krążenia obocznego, dochodzi do wycofania się wodobrzusza. W takiej sytuacji możemy mówić o przejściu zakrzepicy podostrej w przewlekłą Przewlekła zakrzepica żyły wrotnej – w tej postaci rozwija się przede wszystkim znaczne krążenie oboczne z charakterystycznym powiększeniem wątroby i widocznym krążeniem w powłokach ciała. U chorych ze zdrową wątrobą choroba często rozpoczyna się w dzieciństwie, gdy podczas pełnego zdrowia dochodzi do krwotoków z żylaków przełyku.

Etiologia W klasycznym ujęciu zakrzepica żyły wrotnej zgodnie z triadą Virchowa powodowana jest: zmianami w samych naczyniach, szczególnie uszkodzeniem ich śródbłonka (tępy uraz wątroby, zabieg operacyjny), zmianami w składzie krwi (stany nadkrzepliwości) oraz zastojem (marskość wątroby, ucisk z zewnątrz). Rozwija się w wyniku zwolnienia przepływu krwi, nadkrzepliwości, zapalenia lub naciekania przez nowotwór. Jednakże w większości przypadków (według innych źródeł w około 50% ) przypadków nie udaje się ustalić przyczyny schorzenia. W tych przypadkach w których udaje się ustalić jego przyczynę u osób dorosłych jest to trombofilia (w tym przede wszystkim zespoły mieloproliferacyjne, która stanowi 60-75% przypadków, natomiast czynniki miejscowe (marskość wątroby, ropne procesy zapalne, urazy, guz nowotworowe i zapalne) to 40% przypadków.

wewnątrzwątrobowa zakrzepica żyły wrotnej choroby komórki wątroby marskość wątroby choroba Wilsona wirusowe zapalenie wątroby (hepatitis fulminant) zespół Budda-Chiariego nowotwory wątroby rak wątrobowokomórkowy nowotwory przerzutowe wątroby

zewnątrzwątrobowa zakrzepica żyły wrotnej stany nadkrzepliwości nabyty brak śledziony niedobory enzymatyczne niedobór białka C niedobór białka S niedobór antytrombiny III zespoły mieloproliferacyjne czerwienica prawdziwa nadpłytkowość samoistna urazy wątroby tępy uraz wątroby urazy operacyjne resekcja wątroby operacje na układzie wrotnym splenektomia cewnikowanie żyły pępkowej do transfuzji wymiennej krwi przeszczep wątroby ucisk z zewnątrz na żyłę wrotną guz zapalny torbiel przewlekłe zapalenie trzustki guz nowotworowy rak trzustki rak żołądka rak pęcherzyka żółciowego ciąża ropne procesy zapalne zapalenie wyrostka robaczkowego zapalenie trzustki choroba Leśniowskiego-Crohna zapalenie uchyłków zapalenie dróg żółciowych posocznica noworodków zapalenie pępka wady wrodzone żyły wrotnej atrezja żyły wrotnej agenezja żyły wrotnej zwężenie żyły wrotnej choroby przewlekłe przewlekła niewydolność krążenia zaciskające zapalenie wsierdzia

Rozpoznanie Rozpoznanie stawiamy na podstawie badań obrazowych USG z badaniem dopplerowskim, tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego, angiografii oraz pośrednio panendoskopii. U chorych z marskością wątroby, u których gwałtownie zwiększa się ilość płynu w jamie otrzewnej, należy podejrzewać wystąpienie zakrzepicy żyły wrotnej. Po ustaleniu rozpoznania w każdym przypadku kiedy zakrzepica żyły wrotnej nie jest powikłaniem już rozpoznanego schorzenia, konieczna jest dalsza diagnostyka celem ustalenia ewentualnej etiologii.

USG z badaniem dopplerowskim Jest to najczęściej wykonywane badanie układu wrotnego , pozwala na ocenę wewnątrzwątrobowych i zewnątrzwątrobowych rozgałęzień układu wrotnego, szybkość przepływu (prawidłowa wartość 15–20 cm/s) i uwidocznić zakrzep w świetle żyły (świeży zakrzep czasem można uwidocznić jako echogeniczną strukturę w świetle żyły, natomiast w pozostałych przypadkach jego echogeniczność jest równa echgeniczności krwi i jest niewidoczny).

postaćposzerzenie żyły wrotnejwidoczny zakrzep w świetle żyłykrążenie oboczneodwątrobowy przepływ krwi ostratak tak nie nie podostratak nie tak tak przewlekłanie obraz hiperechogenicznych stref, układających się wzdłuż przebiegu naczyń wrotnych tak tak

Tomografia komputerowa Uwidacznia układ wrotny (jeśli jest drożny) i pokazuje bardzo dokładnie krążenie oboczne.

Rezonans magnetyczny Uwidacznia układ wrotny i pokazuje bardzo dokładnie krążenie oboczne. Nie ma przewagi obrazowania rezonansem magnetycznym nad tomografią komputerową w tym schorzeniu.

Angiografia Wobec dużej wartości diagnostycznej ultrasonografii oraz tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego metody inwazyjnej angiografii takie jak splenoportografia bezpośrednia (wykonywana przez nakłucie śledziony i podawanie do niej bezpośrednio kontrastu), portografia bezpośrednia (wykonywana przez nakłucie tętnicy krezkowej lub pnia trzewnego, śródoperacyjne (nakłucie żyły wrotnej i podanie do niej bezpośrednio kontrastu), przezwątrobowo (poprzez nakłucie wątroby z wprowadzeniem kontrastu do żył wewnątrzwątrobowych) czy też przez wprowadzenie cewnika poprzez żyłę pępkową do lewej gałęzi żyły wrotnej są bardzo rzadko stosowane. W chwili obecnej do uwidocznienia układu wrotnego stosuje się angiografię subtrakcyjną.

Panendoskopia Potwierdza obecność żylaków przełyku i może pośrednio sugerować rozpoznanie zakrzepicy żyły wrotnej szczególnie u chorych bez marskości wątroby.

Dalszy przebieg choroby W dalszym przebiegu choroby na pierwszy plan wysuwają się objawy wynikające z wytworzenia krążenia obocznego, a w szczególności nawracające krwawienia z żylaków przełyku. W chorych bez marskości wątroby po opanowaniu krwawienia i uzupełnieniu objętości krwi krążącej dochodzi do bardzo szybkiej poprawy stanu. Czasem choroba ma przebieg łagodny i po kilku miesiącach dochodzi do rekanalizacji żyły wrotnej i odtworzenia przepływu wrotnego przez wątrobę. Niemniej jednak każde rozpoznanie zakrzepicy wrotnej rokuje poważnie, obarczone jest bowiem 20% śmiertelnością

Leczenie Postępowanie z chorymi z zakrzepicą wrotną zależy od: lokalizacji, rozległości i czasu trwania zakrzepicy oraz od czynnika ją wywołującego. w przypadku ostrej zakrzepicy z objawami otrzewnowymi i martwicą jelit konieczne jest leczenie operacyjne. w przypadku ostrej zakrzepicy bez objawów otrzewnowych stosuje się leczenie leczenie fibrynolityczne w przypadku ostrej zakrzepicy bez objawów otrzewnowych w przebiegu czerwienicy prawdziwej stosuje się leczenie fibrynolityczne w połączeniu z chemioterapią w przypadku zakrzepicy ograniczonej tylko do żyły śledzionowej wykonuje się zabieg usunięcia śledziony w przypadku postaci przewlekłej leczenie ogranicza się do zapobiegania krwawieniom z żylaków przełyku

Uwagi

Przypisy

Bibliografia

Kategoria:Choroby wątroby i dróg żółciowych Kategoria:Choroby naczyń