Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy lub zespół Ashersona (ang. catastrophic antiphospholipid syndrome, CAPS, Asherson’s syndrome) – rzadko występująca, szczególna postać zespołu antyfosfolipidowego (ang. antiphospholipid syndrome, APS) o gwałtownym przebiegu, z niewydolnością wielonarządową minimum trzech narządów, która jest spowodowana zakrzepicą drobnych naczyń. Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy został po raz pierwszy opisany przez Ronalda AshersonaAsherson RA. The catastrophic antiphospholipid antibody syndrome. J Rheumatol 1992; 19: 508-12. w 1992 r.
Większość przypadków APS powstaje na podłożu pierwotnego zespołu antyfosfolipidowego lub wtórnie do tocznia rumieniowatego układowego (ang. systemic lupus erythematosus, SLE)Asherson RA, Cervera R, Piette JC, et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: clues to the pathogenesis from a series of 80 patients. Medicine (Baltimore) 2001; 80: 355.. W 1999 r. międzynarodowy zespół ekspertów opracował kryteria z Sapporo rozpoznania APS, które zmodyfikowano w 2004 r. w SydneyMiyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost 2006; 4: 295.Wilson WA, Gharavi AE, Koike T, et al. International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid syndrome: report of an international workshop. Arthritis Rheum 1999; 42: 1309.Reber G, Tincani A, Sanmarco M, et al. Proposals for the measurement of anti-beta2-glycoprotein I antibodies. Standardization group of the European Forum on Antiphospholipid Antibodies. J Thromb Haemost 2004; 2: 1860.. Zespół antyfosfolipidowy można rozpoznać w przypadku stwierdzenia obecności w surowicy co najmniej jednego typu przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL) oraz co najmniej jednego objawu klinicznego. Czynnikiem wyzwalającym są najczęściej infekcje, urazy, nowotwory, ciąża i połóg oraz zaprzestanie leczenia antykoagulacyjnegoCervera R, Piette JC, Font J, et al. Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. Arthritis Rheum 2002; 46: 1019.Erkan D, Lockshin MD. What is antiphospholipid syndrome? Curr Rheumatol Rep 2004; 6: 451..
W obrazie klinicznym CAPS dominuje mikroangiopatia zakrzepowa, prowadząca do niewydolności wielonarządowej, najczęściej nerek, płuc, mózgu i sercaMerrill JT, Asherson RA. Catastrophic antiphospholipid syndrome. Nat Clin Pract Rheumatol 2006; 2: 81-9.. Obserwuje się także SIRS (ang. systemic inflammatory response syndrome), DIC (ang. disseminated intravascular coagulopathy), ciężką małopłytkowość i anemię hemolitycznąVora SK, Asherson RA, Erkan D. Catastrophic antiphospholipid syndrome. J Intensive Care Med 2006; 21: 144-59.Asherson RA, Espinosa G, Cervera R, et al. Disseminated intravascular coagulation in catastrophic antiphospholipid syndrome: clinical and haematological characteristics of 23 patients. Ann Rheum Dis 2005; 64: 943-6..
Zespół antyfosfolipidowy może być przyczyną powikłań zatorowo-zakrzepowychGoodnight SH. Antiphospholipid antibodies and thrombosis. Curr Opin Hematol 1994; 1: 354., w tym ostrego zawału sercaProkop J, Witkowski M, Musiał W, et al. Zawał serca u 24-letniej chorej z wtórnym zespołem antyfosfolipidowym. Kardiol Pol 2004; 61: 367-9.. Obecność małopłytkowości, przebycie zakrzepicy żylnej lub tętniczej oraz poronień powinny ukierunkować diagnostykę. Z uwagi na zwiększającą się z wiekiem populacji częstość występowania przeciwciał antykardiolipinowych oraz przeważające znaczenie klasycznych czynników ryzyka nie jest celowe oznaczanie przeciwciał antykardiolipinowych u wszystkich chorych po przebytym zawale serca. Oznaczenie takie może mieć znaczenie u młodych chorych, w szczególności z prawidłową koronarografią, z wcześniejszym wywiadem sugerującym zespół antyfosfolipidowy oraz u osób z rodzinnym występowaniem chorób autoimmunologicznychWieteska M, Szturmowicz M, Kurzyna M, et al. Powikłania naczyniowe u 51-letniej chorej z pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym – opis przypadku. Kardiol Pol 2007; 65: 50-3..
Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy jest szczególnie rzadko występującym ciężkim zespołem objawów klinicznych. Śmiertelność w CAPS jest wysoka – sięga 50%, nawet u właściwie leczonych chorych. Wczesne rozpoznanie i właściwie podjęte leczenie daje chorym szansę na wyleczenieKatastroficzny zespół antyfosfolipidowy przebiegający ze wstrząsem kardiogennym – opis przypadku.
Przypisy
Kategoria:Intensywna opieka medyczna Kategoria:Choroby układowe tkanki łącznej Kategoria:Choroby naczyń Kategoria:Choroby autoimmunologiczne Kategoria:Choroby hematologiczne