thumb|right|Obraz mikroskopowy w chorobie Erdheima-Chestera Choroba Erdheima-Chestera (ang. Erdheim-Chester disease, Erdheim-Chester syndrome, polyostotic sclerosing histiocytosis) – rzadka postać histiocytozy nie wywodzącej się z komórek Langerhansa. Początek choroby przypada zazwyczaj na wiek średni (średnia wieku zachorowania to 53 lata). W przebiegu choroby obserwuje się nacieki z obładowanych lipidami makrofagów, wielojądrowe komórki olbrzymie i naciek zapalny z limfocytów i histiocytów w szpiku kostnym, a także uogólnione stwardnienie kości długich.
Objawy i przebieg W pracy przeglądowej sumującej obserwacje 59 przypadków choroby, najczęstszymi objawami były, kolejno: ból kości gorączka utrata masy ciała włóknienie zaotrzewnowe moczówka prosta wytrzeszcz żółtaki zmiany osteosklerotyczne w nasadach kości długich zmiany osteolityczne w kościach płaskich objawy neurologiczne, w tym ataksja duszność spowodowana pogrubieniem opłucnej i przegród w miąższu płucnym.
Leczenie Możliwości leczenia choroby Erdheima-Chestera obejmują: leczenie chirurgiczne wysokodawkową steroidoterapię cyklosporynę interferon-α chemioterapię radioterapię.
Przypisy
Kategoria:Rzadkie choroby Kategoria:Choroby hematologiczne Kategoria:Zespoły chorobowe Kategoria:Zaburzenia układu odpornościowego Kategoria:Histiocytozy