Postępująca leukoencefalopatia wieloogniskowa (ang. progressive multifocal leukoencephalopathy, PML, progressive multifocal leukoencephalitis) – rzadka, ale w znacznej części przypadków śmiertelna choroba wirusowa, charakteryzująca się rozsianą demielinizacją w obrębie istoty białej mózgowia. Występuje przede wszystkim u osób z immunosupresją, między innymi jest jedną z chorób wskaźnikowych AIDS oraz jest rzadkim, ale groźnym powikłaniem leczenia biologicznego stwardnienia rozsianego.
Etiologia Barwienie immunohistochemiczne na obecność cząstek wirusa JC w komórkach gleju pacjenta z PML|thumb Czynnikiem wywołującym PML jest poliomawirus JC.
Objawy i przebieg Występują objawy ogniskowe, a przebieg jest postępujący. U około 6% pacjentów pojawiają się drgawki. Wraz z postępem choroby narasta niezborność, osłabienie, upośledzenie wzroku i mowy, a niekiedy także zmiany osobowości.
Leczenie i rokowanie Rokowanie jest złe, około 30–50% pacjentów umiera w ciągu 4–6 miesięcy od rozpoznania. Podstawą leczenia w przypadkach powiązanych z AIDS jest terapia HAART, która niekiedy pozwala przywrócić naturalną odporność organizmu w stopniu wystarczającym do pokonania wirusa. W roku 2010 opisano pierwszy przypadek wyleczenia z postępującej leukoencefalopatii wieloogniskowej przy zastosowaniu meflochiny. U ozdrowieńców często występują trwałe uszkodzenia mózgu i niepełnosprawność.
Historia Zmiany typu PML jako pierwszy opisał Julius Hallervorden w 1930 rokuHallervorden J. Eigennartige und nicht rubriziebare Prozesse. [w:] 0. Bumke (ed.): Handbuch der Geiteskranheiten, vol. 2. Die Anatomie der Psychosen. Springer, Berlin 1930 s. 1063-1107. Aström, Mancall i Richardson opisali w 1958 zespół objawów, a etiologię wirusową wskazała jako pierwsza w 1965 ZuRheinZuRhein GM, Chou SM. Particles resembling papovavirions in human cerebral demyelinating disease. Science 148, 1477-1479 (1965).
Przypisy
Kategoria:Choroby układu nerwowego Kategoria:Choroby wirusowe